De Heinz kroppar är patologiska granuleringar eller inneslutningar som förekommer i periferin av röda blodkroppar eller erytrocyter. De bildas genom denaturering av hemoglobin under vissa onormala förhållanden. Denaturerat hemoglobin fälls ut och ackumuleras på erytrocytmembranet.
Hemoglobinutfällning kan ha flera orsaker, men den främsta beror på brist eller dysfunktion hos enzymet glukos - 6-fosfatdehydrogenas. Detta enzym är viktigt i derivatvägen för hexos-monofosfat.
Denna väg är nödvändig för upprätthållandet av erytrocyten, särskilt är den ansvarig för att producera reducerade NAPH-molekyler. Detta verkar i sin tur genom att minska glutation, ett nödvändigt tillstånd för att skydda hemoglobin från peroxidernas verkan (oxidativ stress)..
Enzymbrist kan bero på genetiska defekter eller mutationer. Det finns många avvikande varianter, bland dem är Medelhavet, Asien och Afrikan. Andra orsaker är instabila hemoglobinopatier och läkemedelsinducerad hemolytisk anemi..
Heinz-kroppar är synliga när speciella fläckar används, eftersom de vanliga fläckarna av blodutstrykningar inte fläckar dem.
Med speciell färgning verkar Heinz-kropparna lila eller violetta och mäter 1 till 2 mikron. Den mest använda basfärgen är ljus kresylblå, men kresylviolett kan också användas..
Artikelindex
Heinz-kroppar ses som små lila runda inneslutningar som ligger mot periferin av röda blodkroppsmembranet. Dessa är vanligtvis styva. De förekommer vanligtvis i både unga och mogna erytrocyter.
Det kan finnas en till flera Heinz-kroppar inom samma röda blodkropp..
Excentrocyter kan också ses i utstryk från patienter med glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist. Excentrocyter är erytrocyter som har en onormalt excentrisk blekhet, det vill säga det är inte centralt. Dessa celler är kända som bitna celler..
För att förstå varför Heinz-kroppar bildas är det nödvändigt att förklara att erytrocyten är en cell som inte har en kärna och inte heller vissa organeller som mitokondrier; av denna anledning kan de inte syntetisera protein och lipider. De kan inte heller använda oxidativ metabolism.
Emellertid behöver erytrocyten för sin överlevnad bara generera 4 grundläggande element, vilka är: adenosintrifosfat (ATP), reducerad nikotinamiddinokleotid (NAPH), reducerad glutation (GSH) och 2,3-difosfoglycerat (2,3-DPG).
De röda blodkropparna använder ATP för att upprätthålla lipiderna i sitt membran och därmed bevara dess flexibilitet, förutom att bibehålla en korrekt funktion av transmembranprotonpumparna, vilket reglerar flödet av natrium och kalium.
NAPH används för att minska järn från hemoglobin och minska glutation.
För sin del är GSH avgörande för skyddet av hemoglobin, eftersom det förhindrar denaturering genom peroxiders oxidativa verkan..
Slutligen är 2,3-DPG viktigt så att hemoglobin kan frigöra syre i de olika vävnaderna. Förutom att den ansvarar för att upprätthålla erytrocytens fysiologiska deformitet, vilket är viktigt så att de röda blodkropparna kan passera genom de minsta kärlen.
Alla dessa molekyler bildas genom olika metaboliska vägar för energiproduktion. Dessa är: den glykolytiska vägen Embden-Meyerhof, vägen Luebering-Rapaport och shuntvägen för hexos-monofosfat..
Den första vägen genererar 75% av den energi som erytrocyten behöver. I det produceras ATP-molekyler. Ett misslyckande i denna väg skulle generera kortlivade röda blodkroppar eller tidig död (hemolytiskt syndrom).
Den andra vägen är att ackumulera 2,3 DPG i de röda blodkropparna; detta är nödvändigt för att öka affiniteten hos hemoglobin för syre.
I det tredje genereras NAPH som är nödvändig för att producera en tillräcklig mängd GSH, vilket i sin tur är viktigt för att hålla hemoglobin i gott skick. En brist på denna väg leder till denaturering av hemoglobin. En gång denaturerad fälls den ut och bildar Heinz-kropparna.
Det största misslyckandet i denna väg beror på brist på enzymet glukos-6-fosfat-dehydrogenas (G6PD).
Två typer av färgämnen kan användas för att visa Heinz-kroppar: ljus cresylblå och cresylviolett..
Förbered en 0,5% färgämneslösning med saltlösning och filter. Något av de nämnda.
I en provrör placera en droppe blod med antikoagulant. Tillsätt sedan 4 droppar matfärg och blanda.
-Inkubera vid rumstemperatur i cirka 10 minuter..
-Med blandningen kan du göra färska pålägg eller suspensioner. Observera under ett mikroskop och räkna röda blodkroppar som har Heinz-kroppar. För att rapportera andelen erytrocyter med Heinz-kroppar observeras 1000 röda blodkroppar och följande formel tillämpas.
% av GR med Heinz-kroppar = (antal GR med Heinz-kroppar / 1000) X 100
Det är en medfödd enzymsjukdom med akut hemolys. Det drabbar mer än 400 miljoner människor i världen. I Spanien kan endast cirka 0,1 - 1,5% av befolkningen påverkas. Det är en ärftlig sjukdom kopplad till X-kromosomen.
Enzymet kan produceras onormalt. Det finns avvikande varianter som Medelhavet, Asien och Afrikan.
Om enzymet inte utför sin normala funktion produceras inte NAPH. Utan NAPH kan glutationmolekyler inte reduceras och erytrocyten kan därför inte skydda hemoglobin från oxidativ stress..
I detta scenario förblir hemoglobin oskyddat och denaturerar i närvaro av oxidationsmedel, fälls sedan ut och ackumuleras i form av konglomerat på membrannivå. Detta orsakar styvhet i cellen och orsakar lys av erytrocyten..
Vissa tillstånd kan stimulera hemolytisk anemi, såsom exponering för oxidationsmedel, som lider av vissa infektioner eller äter färska bönor (fabismus).
I allmänhet manifesterar sig den medfödda sjukdomen genom anfall som är självbegränsade. Symtom när intravaskulär hemolytisk kris inträffar är: buksmärta eller ländryggssmärta, allmän sjukdomskänsla, mörk urin. Krisen kan uppstå efter att ha fått en infektion, genom att inta favabönor eller genom att ta mediciner.
Vissa hemoglobinopatier kan uppträda med utseendet på Heinz-kroppar i erytrocytmembranet. Detta kan bero på närvaron av instabila hemoglobiner som lätt denatureras..
Till exempel, vid hemoglobin H-sjukdom, uppträder hypokrom mikrocytisk anemi med närvaron av Heinz-kroppar..
Hos patienter med brist på enzymet glukos-6-fosfatdehydrogenas kan hemolytiska kriser genereras med konsumtion av vissa mediciner, såsom:
-Antiparasit: Antimalarial
-Antibiotika: nalidixinsyra, sulfonamider, nitrofurantoin, kloramfenikol, sulfoner, bland andra.
Ärftlig sjukdom som orsakar anemi på grund av en abnormitet i syntesen av en eller flera av hemoglobinkedjorna. Till exempel alfa-thalassemia och beta-thalassemias.
Under båda förhållandena finns det ett överskott av en av kedjorna. Dessa tenderar att fälla ut och bilda Heinz-kroppar, vilket påskyndar eliminering av denna röda blodkropp..
Makrofager i mjälten har en funktion som kallas rensning eller gropning, som är ansvarig för att eliminera Heinz-kroppar från erytrocyter, liksom andra typer av inneslutningar.
Ingen har kommenterat den här artikeln än.