Hjärnhemangiomasymptom, orsaker, behandling

2405
Philip Kelley

A hjärnans hemangiom det är en typ av vaskulär missbildning som kännetecknas av kluster av utvidgade kapillärer. De förekommer vanligtvis i hjärn- och ryggområden, även om det är möjligt att det förekommer i näthinnan eller på huden.

Hjärnhemangiom kan variera i storlek, från bara några millimeter till flera centimeter i diameter, beroende på antalet inblandade blodkärl. I vissa fall kan de drabbade ha flera lesioner, medan andra inte upplever någon relaterad klinisk bild..

I hjärnan och ryggmärgen är dessa missbildningar, som består av mycket tunnväggiga kapillärer, mycket ömtåliga och utsatta för blödning, vilket orsakar hemorragiska stroke, kramper och ett stort antal neurologiska underskott..

Tecknen och symtomen som produceras av denna patologi varierar beroende på de drabbade områdena och sekundära medicinska komplikationer, men några av de vanligaste symtomen inkluderar muskelsvaghet eller domningar, svårigheter att tala, svårigheter att förstå andra, huvudvärk. kramper, upprepad blödning etc..

Hjärnhemangiom är i allmänhet medfödda i ursprung och hjärnbildningsmetoder används ofta för att identifiera deras närvaro. I symtomatiska fall är den behandling som används vanligtvis kirurgi för att eliminera vaskulär missbildning.

Artikelindex

  • 1 Vad är en cerebral hemangiom?
  • 2 Är de frekventa?
  • 3 Tecken och symtom
    • 3.1 Beslag
    • 3.2 Neurologiska underskott och störningar
    • 3.3 Hjärnblödning
    • 3.4 Allvarlig huvudvärk
  • 4 Orsaker
    • 4.1 Familjform
    • 4.2 Sporadisk form
  • 5 Medicinska komplikationer
    • 5.1 Lätt blödning
    • 5.2 Blödningar finns i överflöd
    • 5.3 Blödande intilliggande vävnader
  • 6 Finns det patologier som ökar sannolikheten att drabbas av cerebral hemangiom?
  • 7 Diagnos
  • 8 behandlingar
  • 9 Prognos
  • 10 Bibliografi

Vad är en cerebral hemangiom?

Angiomalliansen påpekar att ett cerebralt hemangiom eller kavernöst angiom är en onormal gruppering av blodkärl i hjärnan, ryggrad eller i andra delar av kroppen.

Dessutom påpekar det att angiom vanligtvis har en strukturell konfiguration som liknar ett hallon, bestående av flera bubblor (grottor), som innehåller blod inuti och är täckta med ett tunt lager av celler (endotel)..

På grund av både deras form och bristen på andra stödvävnader är dessa blodkärl utsatta för läckage och blödningar, vilket leder till utvecklingen av den karakteristiska kliniska bilden av denna patologi..

Även om kavernösa missbildningar kan förekomma var som helst i kroppen, producerar de vanligtvis bara signifikanta eller allvarligare symtom när de utvecklas i hjärnan eller ryggmärgen..

Dessutom kommer den kliniska bilden att variera beroende på antalet vaskulära missbildningar, plats, svårighetsgrad och storlek. I många fall kan dessa typer av missbildningar variera i storlek och antal över tiden..

Är frekventa?

Hemangiom eller kavernösa angiom är en typ av hjärnmissbildning som kan förekomma i alla åldersgrupper och lika hos män och kvinnor.

Statistiska studier visar att denna patologi förekommer hos cirka 0,5-1% av den allmänna befolkningen, det vill säga cirka 100-200 personer.

När det gäller presentationsåldern för de första symptomen är det ofta att den kliniska kursen börjar utvecklas mellan 20 och 30 år.

tecken och symtom

Cirka 25% av dem som drabbas av kavernösa missbildningar eller cerebrala hemangiom upplever vanligtvis inte signifikanta tecken eller hälsoproblem relaterade till denna patologi.

I en stor del av de diagnostiserade fallen kan detta medicinska tillstånd dock ge upphov till olika allvarliga tecken och symtom: krampanfall 30%, neurologiskt underskott 25%, hjärnblödning 15%, svår huvudvärk 5%.

Krampaktiga episoder

Epileptiska urladdningar är ett av de vanligaste symptomen på kavernösa missbildningar. Det är ofta som de drabbade går till räddningstjänsten och efter kontrollen av krampanfallet upptäcks närvaron av ett cerebralt hemangiom.

Cirka 30% av fallen med kavernösa missbildningar visar anfall som ett av de viktigaste symptomen..

Neurologiska underskott och störningar

Många de drabbade kan uppvisa olika neurologiska förändringar till följd av olika hjärnskador och ryggmärgsskador. De vanligaste neurologiska störningarna inkluderar dubbelsyn, muskelsvaghet och till och med förlamning..

Generellt är de kliniska symptomen relaterade till den plats där kärlmissbildningen är belägen. Neurologiska underskott förekommer i cirka 25% av fallen av cerebral hemangiom.

Hjärnblödning

15% av dem som drabbas av ett kavernöst angiom kommer att uppvisa blödning eller hjärnblödning. Specifikt är hjärnblödningar det allvarligaste symptomet på denna typ av patologi.

När blödningen börjar, åtföljs det vanligtvis av en plötslig huvudvärk följt av illamående, förändrad medvetenhetsnivå eller utveckling av spontana neurologiska underskott.

I dessa fall är akut läkarvård nödvändig eftersom den drabbade personens liv är i allvarlig risk om blödningsvolymen är hög.

Svår huvudvärk

Cirka 5% av de personer som diagnostiserats med cerebralt hemangiom fortsätter att drabbas av svår huvudvärk av huvudvärk eller migrän..

Orsaker

I förhållande till cerebrala hemangiom har två olika former av presentation av patologin indikerats: familjär och sporadisk.

Familjform

Det är en ärftlig form av hjärnblödningar och överföring från far till son är ofta. Normalt tenderar de drabbade att uppvisa flera kavernösa missbildningar på hjärnnivå.

Den familjära formen av cerebral hemangiom representerar cirka 20% av alla diagnostiserade fall och följer en dominerande autonom arv. Tillståndet i denna form har associerats med en genetisk mutation i en av följande gener: CCM1, CCM2 eller CCM3.

Specifikt leder CCM3-genmutationer till utvecklingen av den allvarligaste formen av cerebral hemangiom. De drabbade diagnostiseras vanligtvis i ett tidigt skede av livet och uppvisar de första blödningarna i barndomen, de kan också uppvisa kognitiva förändringar, godartade hjärntumörer, hudskador etc..

Sporadisk form

De som drabbas av den sporadiska formen har inte någon familjehistoria av sjukdomen och uppvisar vanligtvis endast en isolerad hjärnmissbildning..

Experimentella undersökningar har också identifierat genetiska faktorer relaterade till utvecklingen av den sporadiska formen av hjärnhemangiom. Genetiska mutationer som inte är ärftliga har identifierats.

Därför har människor med en isolerad cerebral kavernös missbildning en hög sannolikhet för att ha den sporadiska formen, medan personer med flera kavernösa missbildningar har en högre sannolikhet för att ha familjens form..

Medicinska komplikationer

Som vi tidigare har påpekat är hjärnblödningar det mest allvarliga och brådskande symptomet, eftersom viktiga övergående eller kroniska neurologiska underskott kan härledas från detta..

På grund av frånvaron av stödvävnader och ömtåligheten hos kapillärerna som utgör den kavernösa missbildningen, utgör de en hög sannolikhet för blödning.

Angiomalliansen konstaterar att ett cerebralt hemangiom eller kavernöst angiom kan blöda på olika sätt:

Lätt blödning

Blödning kan ske gradvis och långsamt inom hjärnans angiomväggar. Små blödningar utvecklas som vanligtvis inte kräver operation, men deras återfall kan leda till betydande hjärnskador och ryggmärgsskador..

Blödande överflöd

Det är också möjligt att blödning förekommer mycket inom hjärnangiomens väggar. Stora blödningar utvecklas, vilket får storleken på angioma att öka och pressa mot intilliggande nervvävnader. Det kräver vanligtvis medicinsk akutintervention eftersom det kan generera betydande neurologiska underskott.

Blödande intilliggande vävnader

Blödningen kan bryta angiomens väggar och därför kan blodet nå nervvävnaderna som omger angioma.

Även om blödningsrisken beror på missbildningsstorleken och svårighetsgraden, har alla kavernösa angiom stor sannolikhet för blödning.

Finns det patologier som ökar sannolikheten att drabbas av cerebral hemangiom?

Vi måste påpeka att upp till cirka 40% av sporadiskt diagnostiserade fall av hjärnangiom utvecklas parallellt med en annan vaskulär anomali, särskilt venös angiom..

Venös angiom eller utveckling av venös anomali är en venös missbildning där en radiell venbildning kan observeras som slutar i en central eller huvudsaklig som utvidgas. När det sker isolerat, utan kavernöst angiom, leder det vanligtvis inte till utveckling av sekundära medicinska komplikationer (Angioma Alliance, 2016).

Förutom venösa angiom kan cerebral hemangiom också utvecklas i samband med en typ av lesion som kallas "dolda vaskulära missbildningar", eftersom de inte är synliga i vissa diagnostiska tester som angiogram..

Diagnos

När tecken och symtom som är kompatibla med närvaron av en kavernös missbildning upptäcks, finns det två diagnostiska test som vanligtvis används:

  • Datoriserad axiell tomografi (CT)
  • Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Båda teknikerna kan ge bilder genom hjärnsektioner och gör det därför möjligt för medicinska specialister att lokalisera förekomsten av hjärnangiom..

Specifikt kan magnetisk resonanstomografi ge oss en bild av dolda missbildningar i hjärnangiogram, vilket ger hög diagnostisk precision..

Därför är magnetisk resonanstomografi standarddiagnostikstekniken vid kavernösa missbildningar, eftersom dessa inte lätt detekteras vid datoriserad axiell tomografi eller cerebral angiografi..

Å andra sidan gör användningen av genetiska tester det möjligt att identifiera genetiska mutationer relaterade till familjära och sporadiska former. Genetiska test rekommenderas för patienter med sjukdomshistoria eller med flera kavernösa lesioner.

Behandlingar

I det terapeutiska tillvägagångssättet för cerebrala hemangiom är det viktigt att ta hänsyn till följande faktorer:

  • Förekomst av neurologisk dysfunktion.
  • Blödande episoder.
  • Okontrollerade anfall.
  • Andra allvarliga medicinska symtom.

Beroende på dessa faktorer kan därför olika metoder användas, såsom farmakologiska, för att kontrollera krampanfall och allvarliga huvudvärkattacker. Bortsett från detta är den grundläggande behandlingen av kavernösa angiom begränsad till kirurgiska ingrepp..

Hjärnhemangiom behandlas vanligtvis genom kirurgisk avlägsnande eller resektion genom en kraniotomi eller genom att skallen öppnas..

Trots det faktum att denna typ av mikrokirurgi är säker tack vare de tekniska framstegen som gör att lesionen kan lokaliseras exakt samtidigt som resten av funktionerna minimeras, medför det också vissa risker som: förlamning, koma och till och med död, även om de är sällsynt.

Prognos

Om den drabbade personen genomgår ett kirurgiskt resektionsförfarande lämnar de vanligtvis sjukhuset några dagar efter ingreppet och återfår ett fullt fungerande liv.

Trots detta, i fall där neurologisk dysfunktion fanns eller utvecklas senare, kommer det att vara nödvändigt att använda fysisk och / eller neuropsykologisk rehabilitering för att återställa förändrade funktioner eller generera kompenserande strategier.

Bibliografi

  1. Angioma Alliance. (2016). Venös angiom. Erhållen från Angioma Alliance.
  2. Angioma Alliance. (2016). Kavernös angiominformation. Erhållen från Angioma Alliance.
  3. Kavernösa missbildningar i hjärnan (Cavernomas). (2016). Kavernösa missbildningar i hjärnan (Cavernomas). Erhållen från kavernösa missbildningar
    av hjärnan (Cavernomas).
  4. Hoch J. (2016). Kavernöst angiom i hjärnstammen. Erhållen från Angioma Alliance.
  5. Jhons Hopkins Medicine. (2016). Kavernösa missbildningar (Cavernomas). Erhållen från Jhons Hopkins Medicine.
  6. Mayo Clinic. (2015). Kavernösa missbildningar. Erhålls från Mayo Clinic.
  7. NIH. (2016). cerebral kavernös missbildning. Erhållen från Genetics Home Reference.
  8. NIH. (2016). Cerebral kavernös missbildning. Erhållen från National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  9. NORD. (2016). Kavernös missbildning. Erhållen från National Organization for Rare Disorders.
  10. Orphanet. (2014). Hjärnans kavernösa missbildningar. Erhållen från Orphanet.

Ingen har kommenterat den här artikeln än.