De Sandifer syndrom är en störning i övre mag-tarmkanalen som har neurologiska symtom och uppträder vanligtvis hos barn och ungdomar. Den består huvudsakligen av matstrups refluxproblem tillsammans med dystoniska rörelser och onormala hållningar.
Det verkar ha en viktig relation i vissa fall med intolerans mot komjölksprotein. Även om Sandifers syndrom först beskrevs 1964 av Kinsbourne, redogjorde neurologen Paul Sandifer mer utförligt; det är därför det bär hans namn.
Detta syndrom verkar vara en komplikation av gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), ett tillstånd som kännetecknas av återflödet av mat från magen till matstrupen, vilket orsakar skada på matstrupen i matstrupen..
Det kännetecknas av plötsliga dystoniska rörelser, med stelhet och bågar främst i nacke, rygg och övre extremiteter; plus onormala ögonrörelser.
Med dystonic hänvisar vi till kontinuerliga sammandragningar av vissa muskler som orsakar vridna positioner och icke-frivilliga repetitiva rörelser som blir smärtsamma. Detta är en del av rörelsestörningar, vars ursprung är neurologiskt.
Men endast 1% eller mindre av barn med GERD utvecklar Sandifer syndrom. Å andra sidan är det också ofta kopplat till förekomsten av en hiatal bråck. Det senare är ett problem som består av en del av magen som sticker ut genom membranet och manifesteras av bröstsmärta, sveda eller obehag vid sväljning..
Onormala kroppsrörelser och nackförvrängningar är associerade med obehag i buken, såsom tortikollis med ofrivilliga spasmer, vissa författare tyder på att vissa positioner som antagits av de drabbade verkar ha som mål att lindra obehaget orsakat av magflöde.
Artikelindex
Det exakta ursprunget till detta syndrom är inte känt. Den vanligaste utfällningsfaktorn verkar vara en dysfunktion i matstrupen, vilket orsakar återflöde av intagen mat. Orsaken kan vara, även om det inte är så frekvent, närvaron av gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) eller hiatal bråck.
Konstiga huvud- och nackställningar och dystoniska rörelser tros bero på ett lärt sätt att lindra smärta från återflödesproblem. Så, barnet efter att ha gjort en rörelse av en slump; finner tillfällig lindring från obehaget i samband med sjukdomen, vilket gör att sådana rörelser kan återkomma.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapporterar fallet med en patient som verkar ha utvecklat Sandifer syndrom på grund av allergi mot komjölk, vilket indikerar att intaget av protein av den ammande mamman kan framkalla matallergier hos spädbarn senare; lindrar återflöde i magen.
Symtom börjar vanligtvis i spädbarn eller tidig barndom, och är vanligare runt 18-36 månader, även om deras uppkomst kan sträcka sig upp till tonåren.
Därefter ska vi beskriva de mest distinkta symptomen på Sandifers syndrom. Det verkar som om dessa symtom uppträder främst under och efter att ha ätit, och de försvinner när barnet tillbringar mer tid utan att äta mat, liksom under sömnen..
Det är en onormal sammandragning av nackmusklerna på ett ofrivilligt sätt, vilket gör att huvudet lutas. Det kan finnas repetitiva nackrörelser kontinuerligt eller helt enkelt stelhet. Detta åtföljs ofta av smärta.
Dessa är olika rörelsestörningar som leder till ofrivilliga sammandragningar av musklerna som kan upprepas.
Om det är mycket allvarligt kan de små irritera i luftvägarna förutom hosta och väsande andning (ljud som luften gör när de passerar genom luftvägarna när de är skadade).
De antar konstiga hållningar med styvhet, kort och paroxysmalt, det vill säga rörelsestörningar som uppträder plötsligt och intermittent. De kan se ut som anfall, men de är verkligen inte; och de inträffar inte när barnet sover.
Förknippat med ovanstående kan en plötslig avvikelse från huvud och nacke till ena sidan observeras, medan benen är utsträckta till den andra. Normalt bågar ryggen efter hyperextension av ryggraden, samtidigt som armbågarna böjs.
Minskning av röda blodkroppar, möjligen på grund av dålig matsmältningssystem som inte absorberar näringsämnen från maten.
Symtom ökar när livsmedel som innehåller komjölksprotein konsumeras, eftersom allergi mot detta ämne verkar vara ursprunget till sjukdomen i många fall.
De kan ha psykiska funktionsnedsättningar, i detta fall nära besläktade med spasticitet (det vill säga muskler som förblir permanent sammandragna) och cerebral pares. Det är vanligare att alla dessa symtom uppträder när Sandifers syndrom uppträder hos ett äldre barn..
- Epigastrisk obehag och kräkningar (som ibland kan innehålla blod).
- Spasmerna varar mellan 1 och 3 minuter och kan förekomma upp till tio gånger samma dag.
- Huvudsving och rotation.
- Gurglande mage, vilket kan vara ett tecken på nedsatt matsmältning.
- Vridande lemmarörelser.
- Utseende av obehag med ofta gråt. Irritabilitet och obehag när man byter hållning.
- Vid vissa tillfällen kan allvarlig hypotoni uppstå; vilket innebär att det finns en låg grad av muskeltonus (dvs. muskelsammandragning).
- Onormala ögonrörelser som vanligtvis kombineras med huvudrörelser eller extremiteter.
- Dålig viktökning, särskilt om allvarlig eller ihållande gastroesofageal refluxsjukdom är närvarande.
- Sömnsvårigheter.
- Om det inträffar hos spädbarn utan psykisk funktionsnedsättning kan allt vid läkarundersökning verka normalt.
Förekomsten är okänd, men det uppskattas att den är mycket sällsynt. Till exempel har endast 40-65 fall av Sandifers syndrom beskrivits i litteraturen..
Generellt är dess början i spädbarn eller tidig barndom; är den högsta förekomsten när det är mindre än 24 månader.
Det verkar påverka samma mellan raser och mellan båda könen.
Sandifers syndrom verkar vara godartad. Det finns vanligtvis en god återhämtning från Sandifers syndrom, särskilt om det behandlas tidigt. Du kan praktiskt taget säga att det inte är livshotande.
Tidig diagnos är viktig. Föräldrar går ofta med sitt drabbade barn till barnneurologer eftersom de tror att det är ett anfall. Det är dock inte så.
Det finns vissa diagnostiska ledtrådar som skiljer detta syndrom från andra tillstånd som det ofta förväxlas med, såsom godartade infantila spasmer eller epileptiska anfall. Vi kan till exempel misstänka Sandifers syndrom hos ett barn som presenterar de rörelser som är typiska för denna sjukdom, som försvinner när han sover..
Ett annat viktigt element för differentiell diagnos är att spasmerna uppstår under eller strax efter att barnet äter, vilket minskar med en begränsning av matintaget.
Diagnosen kommer att vara definitiv om symtomen på gastroesofageal reflux kombineras med typiska rörelsestörningar, medan den neurologiska undersökningen ligger inom normalitet.
En fysisk undersökning kan avslöja vikt som inte ökar eller är under normal, undernäring eller blod i avföringen. även om det vid andra tillfällen inte finns något konstigt. Det är viktigt att du, före presentationen av flera av symtomen ovan, går till barnläkare, neurologer och gastroenterologer.
För att upptäcka detta syndrom eller diagnostisera andra möjliga störningar, tester som kranial och cervikal magnetisk resonanstomografi, elektroencefalogram (EEG), komjölks toleransprov, hudprickprov, övre gastrointestinal endoskopi, matstrupsbiopsi och granskning av esofagus Ph.
Men med presentationer som inte är så typiska måste försiktighet iakttas eftersom de kan diagnostiseras felaktigt. I själva verket verkar det som om denna störning är liten och feldiagnostiserad, med fall som förbises..
Mer forskning behövs om sjukdomen för att avgränsa dess ursprung och egenskaper och därmed förfina diagnosförfarandet.
För detta syndrom görs ingripande på ett sådant sätt att effekterna av den associerade underliggande sjukdomen minskas, som i fallet med gastroesofageal refluxsjukdom eller hiatal bråck. På detta sätt lindras symtomen på Sandifers syndrom..
Eftersom det verkar vara nära förknippat med allergi mot komjölksprotein har behandling av denna allergi visat sig vara effektiv för att undertrycka symtomen på Sandifers syndrom. Det rekommenderas främst att eliminera detta element från kosten för goda resultat.
Anti-reflux läkemedelsbehandling, såsom Domperidone eller Lansoprazole, är också till hjälp. De mest använda för närvarande är läkemedel mot protonpumpshämmare, som är ansvariga för att minska syran i magsaft.
Om symtomen inte förbättras trots att de följer de medicinska indikationerna kan antirefluxkirurgi väljas. En av dem består av Nissen fundoplication, som används för att behandla gastroesofageal reflux genom ett kirurgiskt ingrepp..
Operationen utförs under anestesi och består av att vika upp den övre delen av magen (kallad gastrisk fundus) och förminska matstrupen med suturer. Om du redan har en hiatal bråck repareras den först.
Det finns också Toupet fundoplication, men detta är mer partiellt än Nissen; som omger magen 270º medan den för Nissen är 360º.
Lehwald et al. (2007) beskriver fallet med ett barn som återhämtat sig 3 månader efter denna sjukdom (som var kopplad till GERD-syndrom) tack vare medicinsk behandling och Nissen fundoplication kirurgi.
Här kan vi se en video av en baby som visar karakteristiska symtom på Sandifers syndrom:
Ingen har kommenterat den här artikeln än.