Överväxt av visceromegali, diagnos, orsaker

3894
Philip Kelley
Överväxt av visceromegali, diagnos, orsaker

Termen visceromegali, eller organomegali, avser den kontinuerliga och patologiska tillväxten av ett eller flera organ i kroppen. Vissa typer av visceromegali uppstår från sjukdomar eller infektioner som gör att ett organ börjar växa onormalt. I andra fall uppstår patologisk tillväxt på grund av genetiska problem och är en del av komplexa syndrom.

Vid många tillfällen, när ett organ växer okontrollerbart, förlorar det förmågan att utföra sina funktioner ordentligt, vilket har allvarliga återverkningar på patientens hälsa. Av de tillstånd som orsakar denna störning har vissa botemedel och andra kontrolleras endast genom behandling av deras symtom..

Från Hg6996 - Eget arbete, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

De vanligaste visceromegalierna är kardiomegali, vilket är utvidgningen av hjärtat; splenomegali, förstoring av mjälten; och makroglossia, vilket är tungans utvidgning.

De så kallade överväxt-syndromen omfattar en uppsättning sällsynta genetiska tillstånd som har gemensamt den onormala tillväxten av ett eller flera organ i kroppen. Det är sällsynt att dessa syndrom orsakar överväxt av hela kroppen, men sådana fall har beskrivits..

Granska att tillväxtsyndrom avsevärt ökar risken för att utveckla cancer.

Artikelindex

  • 1 Överväxt
  • 2 Visceromegali
    • 2.1 - Diagnos
    • 2.2 - Relaterade sjukdomar
  • 3 Andra orsaker till visceromegali
    • 3.1 Chagas sjukdom
    • 3.2 Cirkulationsstörningar och anemi
    • 3.3 Metastatisk cancer
  • 4 Referenser

Överväxt

Tillväxt är en fysiologisk process där interna och externa faktorer ingriper. Bland de inre element som främjar det är den genetiska eller ärftliga faktorn och ingripandet av vissa hormoner, såsom mänskligt tillväxthormon, som påskyndar eller hämmar cellernas förmåga att dela sig.

Av Ephert - Eget arbete, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

När det finns genetiska mutationer eller hormonella problem som förändrar tillväxtfysiologin kan den okontrollerade och accelererade ökningen av kroppens organ uppstå. Detta kallas överväxt..

Tillväxtstörningar kan observeras från fostret och bibehållas under hela livet. En patient diagnostiseras med överväxt när mätningen av hans fysiognomiska egenskaper är över det normala för hans ålder.

Överväxt kan vara av hela kroppen eller av ett eller flera inre organ, detta tillstånd kallas visceromegali.

Visceromegali

Liksom överväxt diagnostiseras visceromegali genom att mäta det inblandade organet. På detta sätt är det uppenbart att storleken på organet är över det normala genomsnittet för patientens ålder och kön..

Visceromegali är en klinisk manifestation av komplexa syndrom som involverar genetiska och hormonella förändringar. Onormal tillväxt av ett viskus kan också uppstå som svar på en parasitinfektion, såsom Chagas sjukdom, som orsakar ett förstorat hjärta eller kardiomegali..

De organ som oftast drabbas av sjukdomar associerade med visceromegali är: lever, mjälte, hjärta och tunga. Tillstånd som kallas hepatomegali, splenomegali, kardiomegali respektive makroglossi.

- Diagnos

Det diagnostiska tillvägagångssättet börjar med ifrågasättande och fysisk undersökning av patienten. När läkaren kan palpera levern eller mjälten vid fysisk undersökning kan visceromegali diagnostiseras eftersom dessa inte är påtagliga organ under normala förhållanden..

Av James Heilman, MD - Eget arbete, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Imaging studier används för att göra en noggrann mätning av orgeln, särskilt datoriserad axiell tomografi..

- Relaterade sjukdomar

Under åren har ett stort antal syndrom med överväxt och visceromegali beskrivits. De vanligaste är Beckwith-Wiedemanns syndrom (SBW) och Sotos syndrom..

Beckwith-Wiedemanns syndrom

SBW uppstår på grund av en kromosomal förändring och accelererad tillväxt kan observeras från fosterskador. De vanligaste kliniska egenskaperna är:

- Macroglossia, som är tungans utvidgning.

- Hemihyperplasi, som refererar till asymmetrisk accelererad tillväxt. En sida av kroppen växer snabbare än den andra.

- Njuravvikelser och visceromegali.

Visceromegalin i detta syndrom involverar ett eller flera organ i magen som lever, mjälte, njurar, binjurar och / eller bukspottkörteln..

Ett av symtomen som ingår i detta syndrom är hypogikemi, och det är orsaken till många av de komplikationer som dessa typer av patienter upplever, inklusive för tidig död..

Sotos syndrom

Sotos syndrom är en genetisk störning som förhindrar bildandet av proteinet histonmetyltransferas, viktigt i processen med normal tillväxt och utveckling.

Det presenteras med onormal kroppstillväxt från födseln som fortsätter genom tonåren. Funktioner som makrocefali (större än normal huvudomkrets), hypertelorism (onormal avståndsavstånd mellan ögonen), nefromegali (förstorade njurar) och hepatomegali (onormal levertillväxt).

Förutom de fysiognomiska tecknen kännetecknas detta syndrom av kognitiva underskott, inlärningssvårigheter, autism och tvångssyndrom, bland andra psykologiska störningar..

Visceromegali och cancer

Genetisk visceromegali uppstår på grund av en förändring i en persons normala kromosomala mönster. Detta orsakar okontrollerad tillväxt av organen som uppstår på grund av accelererad celldelning.

Under denna celldelning kan mutationer som bildar maligna celler förekomma i det organ som är inblandat..

I syndrom med visceromegali är risken för någon form av cancer betydligt högre än i normalpopulationen..

Från Haymanj - eget fotografi, public domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

De maligna tumörerna som uppträder oftast på grund av onormal tillväxt av inälvorna är: Wilms tumör och hepatoblastom.

Wilms tumör eller nefroblastom, är en typ av malign njurtumör som förekommer hos nyfödda på grund av genetiska förändringar som orsakar onormal uppdelning av njurceller.

För sin del är hepatoblastom den vanligaste maligna levertumören hos barn. Det är förknippat med genetiska abnormiteter, särskilt SBW.

Andra orsaker till visceromegali

Förutom genetiska störningar som orsakar överväxt och visceromegali, finns det förvärvade sjukdomar som orsakar utvidgningen av ett specifikt organ.

Chagas sjukdom

Chagas sjukdom eller amerikansk trypanosomiasis, är en parasitisk sjukdom som överförs av Trypanosome cruzi. Infektionen kan inträffa direkt genom kontaminering med avföring från bärarinsekten, chipo, eller den kan ske indirekt genom transplantation av infekterade organ, genom förorenad mat och från den gravida kvinnan till fostret..

Från fotokredit: Innehållsleverantörer: CDC / Världshälsoorganisationen - Det här mediet kommer från Centers for Disease Control and Prevention's Public Health Image Library (PHIL), med identifikationsnummer # 2538. Obs! Inte alla PHIL-bilder är allmängods ; se till att kontrollera upphovsrättsstatus och kreditförfattare och innehållsleverantörer., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

I sitt kroniska stadium presenterar den infekterade patienten kardiomegali, hepatomegali, splenomegali, megakolon och megaesofagus. Dessa visceromegalies är en följd av infiltrationen av fibrös vävnad som parasiten orsakar i dessa organs muskler och neurologiska fibrer..

Av Bobjgalindo - Eget arbete, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Förstoring av hjärtkamrarna är den farligaste komplikationen av sjukdomen och orsakar att hjärtat blir ineffektivt i att pumpa blod. Dessutom kan ineffektiva rörelser såsom förmaksflimmer och extrasystoler bevisas..

Cirkulationsstörningar och anemi

Sjukdomar som hemolytisk anemi, trängsel i portalvenen, kronisk myeloid leukemi och lymfom, närvarande med en förstorad mjälte eller splenomegali.

Metastatisk cancer

Levern är ett av de viktigaste metastasereceptororganen. Både metastaserande och primära levertumörer orsakar leverförstoring eller hepatomegali.

Referenser

  1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, jag; Baynam, G; Ward, M; Scott, R. J. (2018). En klinisk granskning av generaliserade tillväxtsyndrom i eran av massivt parallell sekvensering. Molekylär syndromologi. Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov
  2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, A. J. (2014). Differentiella diagnoser av tillväxtsyndrom: de viktigaste kliniska och radiologiska sjukdomsmanifestationerna. Radiologiforskning och praxis. Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov
  3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemanns syndrom. GeneReviews® Seattle (WA): University of Washington, Seattle. Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov
  4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Syndrom av tillväxt och utveckling av embryontumörer: en genomgång av vår kasuistik under de senaste 5 åren. Annals of Pediatrics. Hämtad från: analesdepediatria.org
  5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagas sjukdom (amerikansk trypanosomiasis). StatePearls. Treasure Island (FL). Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov

Ingen har kommenterat den här artikeln än.