Kataplexysymtom, orsaker och behandlingar

3228
Simon Doyle

De kataplexi eller kataplexi det är en störning som orsakar plötsliga och vanligtvis korta episoder av bilateral förlust av muskeltonus. Denna förändring inträffar i vakningsfasen och inträffar vanligtvis i förhållande till experiment av intensiva känslor eller känslor. På detta sätt får kataplexi att personen som lider av det plötsligt kollapsar på grund av förlusten av muskeltonus.

Kataplexi är en manifestation som förekommer mycket frekvent vid narkolepsi. Faktum är att många studier indikerar att praktiskt taget majoriteten av patienter med narkolepsi också upplever kataplexi.

Kataplexi är en förändring som genererar onormalt undertryckande av skelettmotoraktivitet. Det vill säga det är som om musklerna var helt avaktiverade och de förlorade all sin styrka.

Som ett resultat erhålls ett hypotoniskt tillstånd där musklerna inte kan hålla organismen, så om personen står kollapsar de omedelbart på grund av förlusten av muskelstyrka.

Artikelindex

  • 1 Egenskaper för kataplexi
  • 2 symtom
  • 3 kataplexi och narkolepsi
  • 4 Etiologi för kataplexi-narkolepsisyndrom
  • 5 Andra relaterade sjukdomar
  • 6 Behandling
  • 7 Referenser

Egenskaper hos kataplexi

Denna konstiga förändring är ett normalt och vanligt svar hos den mänskliga organismen. Det vill säga, alla människor upplever en daglig förlust av muskelspänningar som den som orsakas av kataplexi.

Men den största skillnaden mellan individer som lider av kataplexi och de som inte lider av det ligger i det ögonblick då förlusten av muskelspänningar uppstår..

Hos "friska" individer inträffar förlusten av motorisk aktivitet som är typisk för kataplexi under sömnen. Specifikt under "REM" -sömningsfasen, när kroppen får den största vilaintensiteten.

Förlusten av muskelspänningar vid denna tidpunkt är inte patologisk, utan snarare tvärtom. Av denna anledning ingår inte hypotoni som upplevs under REM-sömn i termen kataplexi..

För sin del avser kataplexi samma förlust av muskelspänningar som inträffar vid andra tillfällen än REM-fasen i sömnen. Det vill säga att förlusten av aktivitet och motorisk spänning har sitt ursprung i vakenhetsfaser..

I dessa fall upplever personen förlusten av muskelspänningar när han är vaken och gör någon form av aktivitet, varför de kollapsar omedelbart trots att de inte förlorar medvetandet..

Symtom

Kataplexi härrör från plötslig uppkomst av muskelsvaghet utlöst av intensiva eller oväntade känslor. Att uppleva intensivt skratt eller utveckla känslor av överraskning kan leda till kataplexi.

Å andra sidan, även om mindre ofta, kan kataplexi också produceras genom experiment av negativa känslor som ogillar eller obehagliga element.

Förlust av muskelstyrka kan påverka hela kroppen eller endast involvera specifika regioner; kataplexi är vanligt i knä, ansikte eller andra delar av kroppen.

Varaktigheten av kataplexysymtom är vanligtvis kort. Förlust av muskelstyrka varar vanligtvis mellan en och två minuter.

Förknippat med förlusten av muskelstyrka kan kataplexi också orsaka en serie ansiktskloniska rörelser och utskjutande tunga. Denna sista manifestation är särskilt vanlig hos barn och ungdomar.

Kataplexi och narkolepsi

Förekomsten av kataplexi är praktiskt taget patognomisk för narkolepsi. Det vill säga människor som presenterar dessa symtom på förlust av muskelspänningar lider vanligtvis av narkolepsi.

Även om kataplexi också har beskrivits i vissa sällsynta och mindre vanliga sjukdomar, anses det för närvarande vara en av de viktigaste manifestationerna av narkolepsi och dess utseende är vanligtvis förknippat med denna patologi.

Narkolepsi är en emblematisk sjukdom inom sömnstörningar. Denna patologi kännetecknas av överdriven sömnighet dagtid, kataplexi och andra ofullständiga manifestationer av REM-sömn i övergången från vakenhet till sömn.

Förutom sömnighet på dagtid och kataplexi kan narkolepsi uppvisa andra symtom som sömnförlamning och hypnagogiska hallucinationer..

Slutligen kan narkolepsi i vissa fall orsaka sömnstörningar på natten och därmed bilda det typiska symptomet pentad av sjukdomen..

Etiologi för kataplexi-narkolepsisyndrom

Kataplexy-narkolepsisyndrom verkar genereras av en förlust av hypokretinproducerande nervceller i hypotalamus.

Hypotalamus är ett av de viktigaste områdena inom sömnreglering och vakenhet. Specifikt finns det två huvudsakliga hypotalamiska kärnor involverade i regleringen av vakenhet: den tuberomamillära kärnan och kärnan hos hypokretinerga neuroner..

En gen på kromosom 17 är ansvarig för kodning av syntesen av proprohypokretin, vilket därefter ger upphov till två hypokretiner: hypokretin ett och hypokretin två.

För sin del finns det två receptorer med en diffus fördelning i hela centrala nervsystemet. Hypokretin ett och två utför stimulerande åtgärder i olika regioner i nervsystemet, vilket reglerar sömnväckningscykeln..

Utvecklingen av narkolepsi-kataplexsyndromet orsakas av förlusten av hypokretinerga nervceller. Det är dock okänt vilka faktorer som motiverar förlusten av denna typ av nervceller..

Vissa hypoteser försvarar ett autoimmunt ursprung för degenerering av dessa celler, men de har inte kunnat visa teorin.

Å andra sidan pekar andra undersökningar på närvaron av två faktorer som orsakar narkolepsi: en komponent av efterliknande mellan ett externt antigen och någon komponent av hypokretinerga nervceller, och icke-specifika faktorer som adjuvanser, streptokockinfektion och streptokock superantigener..

Beträffande generering av kataplexi som ett isolerat symptom har aktuell forskning fokuserat på cellerna i den kaudala retikulära bildningen som styr muskelavslappning under REM-sömn..

Specifikt verkar det som att cellerna i den bulbösa magnocellulära kärnan är ansvariga för att utföra sådana processer, så att en viss förändring i deras aktivering eller inhibering kan ge upphov till kataplexi.

Andra relaterade sjukdomar

Det har visat sig att kataplexi, förutom narkolepsi, också kan förekomma i andra patologier. Specifikt har två specifika sjukdomar beskrivits:

  • Niemann-Pick sjukdom typ C.
  • Anti-Ma2 paraneoplastisk encefalit.

Den kliniska undersökningen möjliggör en tydlig uteslutning av dessa två sjukdomar, vilket gör det enkelt att skilja fall av kataplexi på grund av dessa patologier och fall av kataplexi på grund av narkolepsi..

Behandling

För närvarande finns det kraftfulla läkemedel för att behandla kataplexi, så denna förändring ingrips vanligtvis främst genom farmakoterapi.

De klassiska medicinerna för att behandla kataplexi är metylfenidat och klomipramin. Två nya läkemedel har dock nyligen utvecklats som verkar ha bättre resultat: modafil och natriumoxybat..

Kliniska studier av effekten av dessa två läkemedel visar att patienter med kataplexi-narkolepsisyndrom kan uppleva en signifikant förbättring med deras administrering..

Det negativa inslaget som dessa läkemedel presenterar är deras pris. För närvarande är de mycket dyra terapeutiska alternativ på grund av den låga förekomsten av både kataplexi och narkolepsi.

Slutligen har hypotesen att narkolepsi är en autoimmun sjukdom motiverat forskning om intravenös immunoglobulinbehandling.

För dem har det föreslagits att en mycket tidig immunsuppressiv behandling kan stoppa utvecklingen av förlusten av hypokretinerga neuroner. De resultat som hittills erhållits har dock varit mycket varierande..

Referenser

  1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Värdet av MSLT (multiple sleep latency test) för diagnos av narkolepsi. Sova 1997; 20: 620-9. tjugo.
  2. Aldrich MS. Narkolepsi. Neurologi 1992; 42: 34-43. 3.
  3. American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders, andra upplagan. Diagnos- och kodningsmanual. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. två.
  4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Riktlinjer för multipel sömntidenstid (MSLT): ett standardmått på sömnighet. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
  5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Rollen av mätning av cerebrospinalvätska hypokretin vid diagnosen narkolepsi och andra hypersomnias. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
  6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktiv sömnapné vid narkolepsi. Sleep Med 2010; 11: 93-5.

Ingen har kommenterat den här artikeln än.