Kortikala demens Alzheimer, Pick, Lewy kroppar och lobar atrofi

4658
Philip Kelley
Kortikala demens Alzheimer, Pick, Lewy kroppar och lobar atrofi

Innehåll

  • Vad är demens
  • Alzheimers sjukdom
    • Neuropatologiska egenskaper
    • Orsaker till Alzheimers sjukdom
    • Symtom på Alzheimers sjukdom
    • Behandling
  • Lewy kroppssjukdom
  • Lobar atrofi

Vad är demens

Ordet "demens" beskriver en uppsättning symtom som kan inkludera minnesförlust och tänkande svårigheter, problem med problemlösning eller språk. Dessa förändringar är vanligtvis små, men för någon med demens betyder det att de har blivit tillräckligt allvarliga för att påverka vardagen. En person med demens kan också uppleva förändringar i humör eller beteende.

50% av demenserna beror på Alzheimers sjukdom. Detta, liksom andra kortikala demens, påverkar funktionerna som stöds av cortex, såsom minne (minnesförlust), språk (afasi) och uppfattningsförmåga och manipuleringsförmåga (agnosi och apraxi)..

I allmänhet är primära demens, såsom Alzheimers, ofta irreversibla. Det finns dock vissa sjukdomar som leder till behandlingsbara och reversibla demenssjukdomar. Detta är fallet med demens associerade med metaboliska sjukdomar och bristsjukdomar (hepatisk encefalopati eller vitamin B-12-brist, till exempel), läkemedels- eller metallförgiftning eller infektionssjukdomar, såsom encefalit eller hjärnhinneinflammation.

Alzheimers sjukdom

Alzheimers sjukdom är den vanligaste formen av demens och drabbar upp till 70% av alla personer med demens.

Denna sjukdom beskrevs först 1907 av Dr. Alois Alzheimer i fallet med Auguste Deter, en medelålders kvinna med demens och specifika hjärnförändringar. Under de kommande 60 åren ansågs Alzheimers sjukdom vara ett sällsynt tillstånd som drabbade personer under 65 år. Det var inte förrän på 1970-talet som Dr. Robert Katzman förklarade att "senil demens" och Alzheimers sjukdom var samma störning och att det inte var en normal del av åldrandet..

Alzheimers sjukdom är associerad med ålder och drabbar ungefär 10% av befolkningen över sextiofem år, och dess prevalens ökar till 50% hos personer över åttiofem år. Livslängden en gång diagnostiserad är mellan fem och tio år.

Neuropatologiska egenskaper

Dr. Alzheimer undersökte hjärnan hos sin patient Ms. Deter efter hennes död och observerade en signifikant minskning av det yttre skiktet i hjärnbarken, en region som är inblandad i minne, språk och bedömning. Han hittade också två typer av avlagringar i Deters hjärna, vissa var plack kända som senila plack och den andra typen av deponering var hjärnceller kända som neurofibrillära trassel. Dessa plack skadar synapser, så signaler kan inte passera mellan hjärnceller. Tangles dödar hjärnceller genom att förhindra normal transport av mat och energi runt hjärncellen..

Fördelning av senila plack och neurofibrillära trassel i avancerade stadier av Alzheimers sjukdom.

Den yttre delen av hjärnan är vanligtvis det område som drabbas först av sjukdomen. Korttidsminnesförlust är därför ett av de första symptomen på Alzheimers sjukdom. Men när sjukdomen utvecklas till djupare delar av hjärnan förloras också långtidsminnet. Sjukdomen drabbar också många av hjärnans andra funktioner och följaktligen påverkas många andra aspekter av beteendet..

Dessa patologiska förändringar observerades först i hippocampus och parietalassociation cortex och sprids gradvis i hela cortex och resten av hjärnan..

Därefter uppträder också en viktig förlust av kolinerga nervceller i basala framhjärnan, särskilt i kärnbasalis i Meynert..

Samtidigt observeras minskade nivåer av noradrenalin, serotonin och somatostatin (en neuropeptid) i frontal, occipital och hippocampus lober..

Orsaker till Alzheimers sjukdom

Orsakerna till sjukdomen undersöks, vilket säkert inkluderar faktorer i miljön, biokemiska förändringar och immunförfaranden. Det är något som kan variera från person till person och kan bero på en eller flera faktorer. Vissa gener som kan vara inblandade i samma familj har emellertid lokaliserats. Till exempel har en gen lokaliserats på kromosom 21 som kodar för en avvikande föregångare till b-amyloidproteinet från senila plack. På samma sätt har gener som är involverade i andra familjeformer av sjukdomen också lokaliserats på kromosomer 14 och 1. En genetisk markör som ökar risken för Alzheimers sjukdom är närvaron av allel 4 i alipoprotein E-genen, lokaliserad på kromosom 19. Detta protein är relaterad till lipidmetabolism och har en affinitet för b-amyloidproteinet från senila plack. Närvaron av en allel 4 tredubblar risken för att lida av Alzheimers sjukdom, och närvaron av två alleler 4 säkerställer att du kommer att drabbas av Alzheimers sjukdom från åttio års ålder.

Symtom på Alzheimers sjukdom

I de tidiga stadierna kan symtomen på Alzheimers sjukdom vara mycket subtila. Men det börjar ofta med minnesfördröjningar och svårigheter att hitta rätt ord för vardagliga föremål..

Andra symtom kan inkludera:

  • Ihållande och frekventa minnesproblem, särskilt från de senaste händelserna
  • En mindre exakt typ av konvergens
  • Tydlig förlust av entusiasm för tidigare uppskattade aktiviteter
  • Tar längre tid att utföra rutinuppgifter
  • Glömma bekanta människor eller platser
  • Oförmåga att bearbeta frågor och instruktioner
  • Nedsatta sociala färdigheter
  • Känslomässig oförutsägbarhet

Symtomen varierar och sjukdomen utvecklas i olika takt beroende på individen och de drabbade hjärnområdena. En människas förmågor kan variera från dag till dag, eller till och med inom samma dag, och förvärras i tider av stress, trötthet eller dålig hälsa..

Behandling

Tyvärr finns det för närvarande ingen effektiv behandling för Alzheimers sjukdom. Patienter behandlas ofta symtomatiskt med neuroleptika, antidepressiva medel, ångestdämpande medel ... Läkemedel som ökar kolinerg neurotransmission används också, eftersom man antar att minnesförlust delvis beror på involveringen av detta neurotransmissionssystem. Hämmare av acetylkolinesteras, enzymet som bryter ner acetylkolin i det synaptiska utrymmet, används ofta..

Andra viktiga kännetecken för Alzheimers sjukdom är anosognosia, eller okunnighet om den kognitiva underskottet hos den drabbade, karaktärsförändringar, med en ökning av irritabilitet och / eller apati och brist på initiativ, affektiva störningar, såsom ångest och depression, och ibland psykotiska symtom, såsom vanföreställningar och / eller hallucinationer.

Lewy kroppssjukdom

Lewy body demens är en progressiv hjärnsjukdom där Lewy-kroppar (onormala avlagringar av ett protein som kallas alfa-synuclein) ackumuleras i områden i hjärnan som reglerar beteende, kognition och rörelse..

Det är en komplex sjukdom som kan presentera en mängd olika symtom som inkluderar problem med tänkande, minne, rörelse, sömn och / eller beteendeförändringar, bland andra fysiska, kognitiva och beteendemässiga symtom..

Det påverkar också autonoma kroppsfunktioner, såsom blodtryckskontroll, temperaturreglering och urinblåsan och tarmfunktionen. Gradvis försvagande kan denna sjukdom få människor att uppleva visuella hallucinationer eller utföra sina drömmar.

Det kännetecknas av utseendet på Lewy-kroppar och ibland senila plack också. Lewy kroppar finns i cortex och ses också i subkortiska strukturer, såsom substantia nigra.

Lewy kroppssjukdom har symtom som mycket kan likna andra sjukdomar som Alzheimers och Parkinsons, vilket gör det ibland svårt att diagnostisera.

Picks sjukdom

Picks sjukdom är en typ av demens som liknar Alzheimers men mycket mindre vanligt. Det är också en typ av störning som kallas frontotemporal demens eller frontotemporal lobardegeneration..

Picks sjukdom är en sällsynt typ av åldersrelaterad demens som drabbar hjärnans främre lober. Det påverkar de delar av hjärnan som styr känslor, beteende, personlighet och språk, vilket orsakar talproblem som afasi, beteendemässiga svårigheter och så småningom döden. Det beskrevs först av den tjeckiska neurologen och psykiateren Arnold Pick 1892. I vissa tidigare medicinska texter används Picks sjukdom omväxlande med "frontotemporal demens".

Vår hjärna använder ett transportsystem för att transportera näringsämnena den behöver från en plats till en annan. Detta system är tillverkat av proteiner som styr näringsämnen dit de behöver gå. Med Picks sjukdom fungerar inte proteiner som de borde.

Ibland kan det förväxlas med atypiska former av Alzheimers sjukdom, men det har olika egenskaper:

  • Deltagande är begränsat till frontala (inklusive caudatkärnan) och temporala (inklusive hippocampus och amygdala) kortikor.
  • Histologiskt kännetecknas det av närvaron av sfäriska celler, kallade Picks kroppar..
  • De första symptomen uppträder vanligtvis mellan 40 och 50 år. Det är mindre vanligt än Alzheimers sjukdom.

Det kännetecknas av humör och affektiva störningar, och beteendeförändringar, och pseudopsykopati och / eller pseudodepression kan förekomma. Desinhibition observeras med hyperoralitet (förändring av matvanor och införande av oätliga föremål i munnen) och hypersexualitet (utan avsaknad av diskriminering på grund av ålder, kön eller grad av förhållande till personen). Exhibitionistiskt beteende och viktiga tvångsmässiga drag kan också förekomma. Patienten är anosognotisk. Minnes-, språk- och verkställande funktioner är ofta försämrade.

De som drabbas av Picks demens kan uppvisa socialt olämpligt beteende, som att urinera offentligt eller uttryckliga sexuella kommentarer. Det kan finnas en ökning av sexuell aktivitet och konstiga beteenden, såsom onani offentligt. Deras matvanor störs, de går upp i vikt mycket snabbt eller försöker äta oätliga saker (gips, avföring eller bortskämd mat). De tenderar att vara oroliga för ekonomiska frågor och gradvis isolera sig från sin sociala miljö, och förlora också språkliga förmågor och hamna i tystnad..

Lobar atrofi

Det finns cerebrala degenerationer som bara påverkar en eller två cerebrala lober, och som därför har en exklusiv symptom på de funktioner som utförs av de drabbade cerebrala loberna.

En av dem är långsamt progressiv afasi, som härrör från en degeneration av den perisylviska regionen på vänster halvklot. Lesionen fokuserad på höger parietallob är känd som långsamt progressiv apraxi och påverkar främst konstruktiva metoder och rumslig uppfattning. Slutligen har också posterior kortikal atrofi, som påverkar parieto-occipital kortices, beskrivits. Även om de histologiskt tycks skilja sig från Alzheimers eller Picks demens, är det inte klart om de bara är den första fasen av generaliserad kortikal demens.


Ingen har kommenterat den här artikeln än.