De låst syndrom är en sällsynt neurologisk sjukdom som kännetecknas av en generaliserad och fullständig förlamning av kroppens frivilliga muskler, förutom de som kontrollerar ögonrörelser (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Denna patologi lämnar individer helt förlamade och världar, så vid många tillfällen är det ofta att termerna och "fångenskapssyndromet" eller "inneslutningssyndromet" används för att hänvisa till det..
Det klostrade syndromet är ett sekundärt tillstånd till en signifikant skada på hjärnstammen med inblandning av kortikospinal- och kortikobulbarvägarna (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Dessutom kan dessa skador på hjärnan uppstå som ett resultat av att lida av olika tillstånd: huvudtrauma, olika patologier relaterade till cirkulationssystemet, sjukdomar som förstör myelin i nervceller eller genom överdosering av vissa läkemedel (National Institute of Neurological Disorders) och Stroke, 2007).
Människor med inlåst syndrom är fullt medvetna, det vill säga de kan tänka och resonera, men de kommer inte att kunna tala eller utföra rörelser. De kan dock kunna kommunicera genom ögonrörelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Trots detta finns de flesta fall där det finns en allvarlig förändring eller skada på hjärnstammen ingen specifik kirurgisk eller farmakologisk reparation och därför kan neurologiska underskott vara kroniska (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).
Dödlighet i den akuta fasen förekommer i cirka 60% av fallen och det finns sällan en återhämtning av motorisk funktion, även om patienter med en icke-vaskulär etiologi har en bättre prognos (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Därför fokuserar det terapeutiska ingreppet i denna typ av patologier på den grundläggande vården som upprätthåller patientens vitala funktioner och behandlingen av eventuella hälsokomplikationer (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).
Artikelindex
Det klostrade syndromet presenterar en klinisk bild som kännetecknas av tetraplegi (total förlamning av de fyra extremiteterna) och anartri (oförmåga att artikulera ljud), med bevarande av medvetandetillståndet, andningsfunktion, syn, koordination av ögonrörelser och hörsel (Mellado et al. ., 2004).
På observationsnivå representeras en patient med låst syndrom vaken, orörlig, utan förmågan att kommunicera genom språk och med bevarade ögonrörelser (Mellado et al., 2004).
Denna patologi beskrevs först i romanen Greven av Monte Cristo av Alejandro Dumas, ungefär år 1845. Det är inte förrän 1875 när det klostrade syndromet visas beskrivet i medicinsk litteratur av Darolles med det första kliniska fallet (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).
De viktigaste kliniska egenskaperna för denna påverkan har redan beskrivits i Dumas roman:
Den äldre Noirtier de Villefor har varit helt förlamad i sex år: "orörlig som ett lik", perfekt klar och kommunicerar genom en kod för ögonrörelser.
På grund av de förödande konsekvenserna av det inlåsta syndromet har det beskrivits genom att presentera i många verk både film och TV.
Syndromet av inneslutning eller fångenskap är en vanlig sjukdom. Även om dess förekomst inte är exakt känd, hade 33 fall under 2009 dokumenterats och publicerats, så vissa undersökningar uppskattar dess förekomst i <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
På grund av det faktum att det finns många fall av fångenskapssyndrom som inte upptäcks eller som diagnostiserats fel, är det svårt att bestämma det verkliga antalet människor som lider eller har lidit denna typ av patologi i den allmänna befolkningen Nationella organisationen för sällsynta sjukdomar, 2010).
När det gäller sex påverkar det kvinnor och män lika och dessutom kan det drabba en person i alla åldrar, men det är vanligare hos äldre vuxna på grund av att de lider av ischemi eller hjärnblödning (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Den beräknade medelåldern för förekomsten av låst syndrom på grund av vaskulära orsaker är 56 år, medan medelåldern för dess tillstånd på grund av icke-vaskulära faktorer uppskattas till cirka 40 år (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).
American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definierade Locked-in Syndrome (LIS) som en patologi som kännetecknas av bevarande av medvetande och kognitiva funktioner, med en för att utföra rörelser och kommunikation genom språk (Brain Foundation, 2016).
I allmänhet beaktas 5 kriterier som kan definiera förekomsten av låst syndrom i de flesta fall (National Rehabilitation Information Center, 2013):
Beroende på skadens placering och svårighetsgrad kan dock presentationen av flera andra tecken och symtom noteras (Luján-Ramos et al., 2011):
Dessutom kan man i presentationen av fångenskapssyndromet skilja mellan två faser eller ögonblick (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Fångenskapssyndromet har klassificerats enligt olika kriterier: svårighetsgrad, evolution och etiologi. Trots detta är etiologin och svårighetsgraden i allmänhet de faktorer som ger oss mer information om patientens framtida prognos (Sandoval och Mellado, 2000).
Beroende på svårighetsgraden har vissa författare som Bauer beskrivit tre kategorier för låst syndrom (Brain Foundation, 2016):
Dessutom kan en patient med fångenskapssyndrom i någon av dessa typer presentera två tillstånd:
Klassiskt uppträder Locked-in syndrom som en konsekvens av förekomsten av lesioner i hjärnstammen, ocklusion eller lesion i ryggrads- eller basilärartären eller kompression av hjärnstammarna (Orphanet, 2012).
Många av fallen orsakas specifikt av skador på pons (hjärnstammen). Pons har viktiga neurala vägar som förbinder resten av hjärnområdena med ryggmärgen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Skadorna uppträder vanligtvis på nivån av kortikobulbar-, kortikospinal- och kortikopontinvägarna, varför muskelförlamning och anartri utvecklas. Normalt förblir de stigande somatosensoriska och neuronala vägarna intakta, så medvetenhetsnivån, vakna / sömncyklerna och excitabiliteten för extern stimulering bibehålls (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Generellt är etiologiska faktorer uppdelade i två kategorier: vaskulära och icke-vaskulära händelser..
Både hos vuxna och barn är huvudorsaken danstrombos, den förekommer i 60% av fallen (Sepúlveda et al., 2011).
Å andra sidan, bland de icke-vaskulära orsakerna, är de vanligaste traumatiska olyckorna på grund av en kontusion i områden av hjärnstammen (Sepúlveda et al., 2011).
Dessutom är det också möjligt att utvecklingen av kloisterat syndrom sekundärt till tumörer, encefalit, multipel skleros, Guillian Barré-sjukdom, amyotrof lateral skleros eller myasthenia gravis, bland andra (Sepúlveda et al., 2011).
Diagnosen av denna patologi baseras både på observation av kliniska indikatorer och på användning av olika diagnostiska tester.
Ofta kan ögonrörelser observeras spontant och villigheten att kommunicera genom detta kan också identifieras av familjemedlemmar och vårdgivare. Av dessa skäl är det viktigt att förändringar i ögonrörelser som svar på enkla kommandon undersöks (Orphanet, 2012). Att utföra en differentiell diagnos med vegetativt eller minimalt medvetet tillstånd.
Dessutom är en fysisk undersökning nödvändig för att bekräfta muskelförlamning och oförmåga att artikulera tal..
Å andra sidan möjliggör användningen av funktionella neuroimaging-tekniker detektering av hjärnskador och undersökning av tecken på medvetande.
Några av de tekniker som används vid diagnos av fångenskapssyndrom eller Locked-in syndrom är (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Det finns för närvarande inget botemedel mot fångenskapssyndrom, inte heller ett protokoll eller standardbehandling (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Den inledande behandlingen i denna patologi syftar till att behandla den etiologiska orsaken till sjukdomen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
I de första faserna är det nödvändigt att använda grundläggande medicinsk vård både för att skydda patientens liv och för att kontrollera eventuella komplikationer. De kräver vanligtvis användning av konstgjorda andnings- eller utfodringsmått genom gastrostomi (matas genom ett litet rör som sätts in i magen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
När den akuta fasen är över är de terapeutiska ingripandena inriktade mot autonom återhämtning av andningsfunktionen, återhämtning av sväljning och oberoende urinering, utveckling av motoriska färdigheter i huvud- och halsfingrar och slutligen upprättandet av en kommunikativ kod genom ögonrörelse (Orphanet, 2012).
Senare riktas behandlingen mot återhämtningen av de frivilliga rörelserna. I vissa fall uppnås fingrarnas rörelse, kontroll av sväljning eller produktion av vissa ljud, medan i andra uppnås inte kontrollen av någon frivillig rörelse National Organization for Rare Diseases, 2010).
Ingen har kommenterat den här artikeln än.