Guillain-Barré syndrom symtom, orsaker och konsekvenser

4633
Alexander Pearson
Guillain-Barré syndrom symtom, orsaker och konsekvenser

De Guillain Barres syndrom (GBS) är en autoimmun process där kroppen skapar antikroppar som attackerar komponenterna i de perifera nerverna (Peña et al., 2014). Det är en av de vanligaste förvärvade polyneuropatierna (KopyKo & Kowalski, 2014). Olika studier visar att det är den första orsaken till omfattande akut förlamning i utvecklade länder sedan utrotningen av poliomyelit (Ritzenthaler et al., 2014).

Det verkar som om denna patologi är resultatet av en process som förmedlas av immunsystemet som vid många tillfällen uppträder efter en infektiös typ som orsakats av virus och som i huvudsak påverkar motoriska nervceller (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré syndromvirus

Denna typ av syndrom kännetecknas av en stigande förlamning eller slapp svaghet som börjar i underbenen och är symmetrisk och areflexisk; det kan också associeras med sensoriska symtom och autonoma förändringar (Vázquez-López et al., 2012).

På grund av det faktum att det är en patologi av en evolutionär eller progressiv typ som kan lämna följder, är en grundlig och upprepad undersökning nödvändig för att bekräfta diagnosen och kontrollera eventuella komplikationer som härrör från utvecklingen av akut andningsinsufficiens (Ritzenthaler et al.).

Artikelindex

  • 1 Förekomst
  • 2 symtom
    • 2.1 Förlängningsfas
    • 2.2 Platåfas
    • 2.3 Återställningsfas
  • 3 Orsaker och patofysiologi
  • 4 Diagnos
  • 5 Konsekvenser och möjliga komplikationer
  • 6 Behandling
    • 6.1 Plasmaferes
    • 6.2 Immunglobulinbehandling
    • 6.3 Steroidhormoner
    • 6.4 Assisterad andning
    • 6.5 Fysiskt ingripande
    • 6.6 Tidig rehabilitering
    • 6.7 Fysioterapeutisk intervention
  • 7 Slutsatser
  • 8 Referenser

Utbredning

Guillain-Barré syndrom (GBS) anses vara en sällsynt eller sällsynt sjukdom. Trots intensiva behandlingar varierar dödligheten från 4% till 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

I västra länder uppskattas dess förekomst till cirka 0, 81 och 1,89 fall per 100 000 invånare per år (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistiska data visar att denna sjukdom kan förekomma i alla livsstadier och drabbar män och kvinnor proportionellt (KopyKo & Kowalski, 20014).

Det finns dock bevis för att den högsta andelen av sjukdomen hos män är dessa 1,5 gånger mer benägna att dess tillstånd (Peña et al., 2014). Dessutom verkar det som om risken att drabbas av Guillain-Barré-syndromet ökar med åldern och ökar dess förekomst efter 50 år till 1,7-3,3 fall per 100 000 invånare per år (Peña et al., 2014).

Å andra sidan, när det gäller barn, har dess incidens uppskattats till 0,6-2,4 per 100 000 fall..

Symtom

Det är en progressiv sjukdom som påverkar det perifera nervsystemet som vanligtvis presenterar tre faser eller stadier: en förlängningsfas, en platåfas och en återhämtningsfas (Ritzenthaler et al., 2014)

Förlängningsfas

De första symptomen eller tecknen på denna patologi manifesteras med närvaron av olika grader av svaghet eller förlamning eller av stickande känslor i nedre extremiteterna som gradvis kommer att expandera mot armar och torso (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Symtom kommer sannolikt att öka i svårighetsgrad tills lemmar och muskler inte fungerar och allvarlig förlamning uppstår. Denna förlamning kan orsaka betydande problem med att upprätthålla andning, blodtryck och hjärtrytm, till och med kräver assisterad andning (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Platåfas

Normalt uppnås vanligtvis en betydande svaghet under de första två veckorna av de första symtomen. Under den tredje veckan befinner sig cirka 90% av patienterna i den svagaste fasen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

I 80% parestesier och smärtsamma processer eller areflexi är alltså redan närvarande, även i 80% generaliseras areflexia, vilket ger en förlust av gången hos 75% av patienterna. Dessutom utvecklas 30% av fallen till hjärtsvikt (Ritzenthaler et al., 2014)

Återhämtningsfas

Denna ökning av symtomen följs vanligtvis av en remissionsfas som varar 6 till 14 månader (KopyKo & Kowalski, 20014).

Vid motorförvärv återhämtar sig de flesta individer inte från förlamningsprocesser förrän cirka sex månader senare. Dessutom kan cirka 10% ha kvarvarande symtom upp till 3 år efter upplösning av episoden (Ritzenthaler et al., 2014)

Å andra sidan förekommer vanligtvis återfall ofta i 2-5% av fallen. Även om fluktuationer kan uppstå efter behandlingsstart (Ritzenthaler et al., 2014).

De flesta patienter återhämtar sig, inklusive de allvarligaste fallen av Guillain-Barré syndrom, även om vissa fortfarande har en viss grad av svaghet (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Orsaker och patofysiologi

De exakta orsakerna till de faktorer som utlöser Guillain-Barré syndrom är inte kända. Olika forskningsrader föreslår dock att olika smittsamma eller virala medel kan utlösa ett onormalt immunsvar (Janeiro et al., 2010).

I många fall anses det vara ett postinfektiöst syndrom. En historia av matsmältnings- och andningsinfektioner eller griplasyndrom beskrivs vanligtvis i patientens kliniska historia. De viktigaste utlösande medlen är bakteriella (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influensa), virus (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) eller humant immunbristvirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Det är emellertid känt från de patofysiologiska mekanismerna att kroppens immunsystem börjar förstöra de axonala myelinmantlarna i de perifera nerverna..

Påverkan av nerverna kommer att förhindra överföringen av signalen, så musklerna börjar förlora sin svarskapacitet och också kommer mindre sensoriska signaler att tas emot, vilket gör det svårt i många fall att uppfatta texturer, värme, smärta etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnos

Tecken och symtom på syndromet kan vara ganska varierande, så läkare kan ha svårt att diagnostisera Guillain-Barré syndrom i ett tidigt skede (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Till exempel kommer läkare att undersöka om symtom uppträder på båda sidor av kroppen (vanligast vid Guillain-Barrés syndrom) och hur snabbt symtomen uppträder (vid andra sjukdomar kan muskelsvaghet utvecklas över månader. Istället för dagar eller veckor) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Därför är diagnosen huvudsakligen klinisk och kompletterande tester utförs för differentiell diagnos (Ritzenthaler et al., 2014). Följande tester används ofta:

  • Elektromyogram: används för att studera nervledningshastighet eftersom demyelinering saktar ner dessa signaler.
  • Lumbar punktering: den används för att analysera cerebrospinalvätskan eftersom den hos patienter med Guillain-Barré-syndrom innehåller mer proteiner än normalt.

Konsekvenser och möjliga komplikationer

De flesta komplikationer härrör från närvaron av muskelförlamning och nervledningsbrist. De kan förekomma (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Allvarlig andningsinsufficiens: det är en av de främsta orsakerna till dödlighet. Dess utseende kräver användning av mekanisk ventilation. Normalt är de första tecknen som visas av typen ortopné, takypné, polypné, känsla av brösttryck eller svårigheter att prata. Kontroll av andningsfunktionen är avgörande för patientens överlevnad.
  • Bulbar involvering: de viktigaste komplikationerna som uppstår är av typen av aspiration, risk för lungsjukdom, andningssvikt och ateklektas.
  • Dysautomi: påverkan av det autonoma nervsystemet kommer att orsaka hjärtrytmstörningar, spänningsförmåga, urinretention etc..
  • Möda: De förekommer hos de flesta patienter och härrör vanligtvis från parestesi och dysestesi i extremiteterna. I allmänhet är smärta vanligtvis korrelerad med graden av motorisk försämring.
  • Venös tromboembolisk sjukdom: förlängd förlamning av individen ökar risken för att drabbas av venös trombosprocesser eller lungemboli.

Förutom dessa utmärkande medicinska komplikationer måste vi överväga de möjliga neuropsykologiska följderna.

Det är en progressiv sjukdom som i grunden påverkar individens rörlighet, så att lida en process av progressiv förlamning kommer att få viktiga återverkningar på patientens livskvalitet.

Begränsningen av gång, rörelser och till och med beroende av assisterad ventilation kommer att drastiskt begränsa patientens arbete, dagliga och till och med personliga aktiviteter. Generellt sett är det också en minskning av sociala interaktioner på grund av funktionella begränsningar.

Effekten av alla symtom kan också störa normal kognitiv funktion, vilket kan leda till koncentrationssvårigheter, uppmärksamhet, beslutsfattande eller små förändringar i minnesprocesser..

Behandling

De National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014), framhåller att ett specifikt botemedel mot Guillain-Barrés syndrom för närvarande inte har identifierats. Det finns dock olika terapeutiska ingrepp som syftar till att minska svårighetsgraden av symtomen som uppstår och främja återhämtningshastigheten hos dessa patienter..

Den specifika behandlingen av Guillain-Barré-syndromet baseras på plasmaferes eller flervärda immunglobuliner. Behandlingen bör dock baseras främst på förebyggande och symptomatisk behandling av komplikationer (Ritzenthaler et al., 2014)

Därför finns det olika tillvägagångssätt vid behandling av olika komplikationer som härrör från lidandet av Guillain-Barré-syndromet (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

Plasmaferes

Det är en metod där alla blodreserver i kroppen extraheras och bearbetas genom att separera de vita och röda blodkropparna från blodplasman. När plasman har avlägsnats återinsätts blodcellerna i patienten.

Även om de exakta mekanismerna inte är kända minskar dessa typer av tekniker svårighetsgraden och varaktigheten av Guillain-Barrés syndromepisod..

Immunglobulinbehandling

I denna typ av terapi administrerar specialister intravenösa injektioner av immunglobuliner; i små doser använder kroppen detta protein för att attackera invaderande organismer. 

Steroidhormoner

Användningen av dessa hormoner har också testats för att minska svårighetsgraden av episoder, men skadliga effekter på sjukdomen har identifierats..

Assisterad andning

I många fall kan närvaron av andningssvikt kräva användning av andningsskydd, pulsmätare och andra element för att kontrollera och övervaka kroppsfunktioner..

Fysiskt ingripande

Redan innan återhämtningen börjar instrueras vårdgivarna att manuellt flytta sina ben för att hålla musklerna flexibla och starka..

Tidig rehabilitering

Tidig och intensiv rehabilitering verkar vara effektiv för motorisk återhämtning och kvarvarande trötthet. Andningsfysioterapi, med tekniker för eliminering av utsöndring, är av särskilt intresse för att förhindra ackumulering av bronkiala utsöndringar och lunginfektioner (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysioterapeutisk intervention

När patienten börjar återfå kontrollen över extremiteterna börjar sjukgymnastik med specialister i syfte att återställa motoriska funktioner och lindra symtomen från parestesi och förlamning..

Slutsatser

Guillain-Barré syndrom är en sällsynt sjukdom som vanligtvis har en bra prognos med intensiv behandling, med en uppskattad dödlighet på 10%.

Å andra sidan är prognosen för motoråterhämtning också gynnsam. Men inom en period av 5 år kan patienter upprätthålla olika följder som smärta, bulbar symtom eller enfinkteriska störningar..

På grund av risken för att drabbas av hjärtsvikt är det en medicinsk nödsituation som måste kontrolleras noggrant för att nå återhämtningsfasen på kortast möjliga tid..

Referenser

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré syndrom efter vattkoppor. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Guillain-Barré syndrom- Litteraturöversikt. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Smärtlindring vid Guillain-Barrés syndrom. Systematisk bedömning. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T. och Orlijowski, T. (2014). Guillain Barres syndrom. EMC-anestesi-återupplivning, 40(4), 1-8.

Ingen har kommenterat den här artikeln än.