De trombocytopoies Det är processen för bildning och frisättning av trombocyter. Denna process sker i benmärgen precis som erytropoies och granulopoiesis. Trombocytbildning bildar två faser: megakaryopoiesis och trombocytopoiesis. Megakaryopoiesis börjar från den myeloida härstammens föregångarcell tills bildandet av den mogna megakaryocyten.
Å andra sidan innefattar trombocytopoies en serie händelser genom vilka megakaryocyten passerar. Denna cell tar emot olika signaler beroende på var den är..
Så länge cellen befinner sig i osteoblastiskt stroma kommer den att inhiberas, men när den lämnar det vaskulära avdelningens extracellulära utrymme aktiveras den av närvaron av stimulerande ämnen..
Dessa ämnen är von Willebrand-faktor, fibrinogen och vaskulär endoteltillväxtfaktor. När den väl är aktiverad kommer de cytoplasmiska processerna i megakaryocyten som kallas proplatelets att fragmenteras för att ge upphov till proplatelets och trombocyter..
Tack vare processen för reglering av trombocytopoies är det möjligt att upprätthålla homeostas i termer av det cirkulerande antalet blodplättar. Som stimulerande faktorer för trombocytopoies finns trombopoietin, interleukin 3 (IL3), IL 6 och IL 11. Och eftersom hämmande faktorer är trombocytfaktor 4 och transformerande tillväxtfaktor (TGF) β.
Det finns olika sjukdomar där antalet cirkulerande blodplättar ändras, liksom deras morfologi eller funktion. Dessa avvikelser skapar allvarliga problem hos individen som lider av dem, särskilt blödning och trombos, bland andra komplikationer..
Artikelindex
Bildning av trombocyter kan delas in i två processer, den första kallas megakaryocytopoiesis och den andra är trombocytopoiesis.
Som känt kommer alla cellinjer från den pluripotentiella stamcellen. Denna cell skiljer sig åt i två typer av stamceller, en från den myeloida linjen och den andra från den lymfoida linjen..
Två typer av celler uppstår från stamcellen av myeloid härstamning, en megakaryocytisk-erytroid stamfader och en granulocytisk-makrofagfader.
Megakaryocyter och erytrocyter bildas från megakaryocytisk-erytroida stamceller.
Megakaryocytopoiesis innefattar processen för differentiering och mognad av celler från sprängbildande enhet (BFU-Meg) tills bildandet av megakaryocyten.
Denna cell härrör från stamcellen och från den härleds stamcellerna från granulocytisk-makrofagen och megakaryocytisk-erytroidcellinjerna..
Denna cell är det tidigaste exemplet i den megakaryocytiska serien. Den har stor spridningskapacitet. Det kännetecknas av att CD34 + / HLADR-receptorn presenteras på sitt membran-
Dess spridningskapacitet är mindre än den föregående. Den är lite mer differentierad än den föregående och i sitt membran presenterar den CD34 + / HLADR-receptorn+
Den mäter 25 och 50 µm och har en stor, oregelbundet formad kärna. Cytoplasman är något basofil och kan ha lätt polykromasi. Det kan ha 0 till 2 nukleoler.
Denna cell kännetecknas av att den är mindre i storlek än megakaryocyten (15-30 um), men mycket större än andra celler. Den har vanligtvis en synlig bilobed kärna, även om den ibland kan existera utan lobulations.
Kromatinet är slappt och flera nukleoler kan uppskattas. Cytoplasman är basofil och knapp.
Denna cell kännetecknas av att ha en polylobulerad och hackad kärna. Cytoplasman är rikligare och kännetecknas av att vara polykromatisk.
Detta är den största cellen, som mäter mellan 40-60 µm, även om megakaryocyter som mäter 100 µm har sett. Megakaryocyter har riklig cytoplasma, som vanligtvis är eosinofil. Dess kärna är polyploid, stor och har flera lobulationer.
I mognadsprocessen för denna cell förvärvar den karaktäristika för härstamningen, såsom utseendet på specifika trombocytgranuler (azurofiler), eller syntesen av vissa komponenter i cytoskelettet, såsom aktin, tubulin, filamin, alfa-1 aktinin och myosin ..
De presenterar också invagination av cellmembranet som bildar ett komplext membranavgränsningssystem som sträcker sig genom hela cytoplasman. Det senare är mycket viktigt eftersom det är grunden för bildandet av trombocytmembran..
Andra egenskaper hos dessa celler är följande:
- Utseende av specifika markörer i dess membran, såsom: glykoprotein IIbIIIa, CD 41 och CD 61 (fibrinogenreceptorer), glykoproteinkomplex Ib / V / IX, CD 42 (von Willebrand-faktorreceptor).
- Endomitos: process där cellen multiplicerar sitt DNA två gånger utan att behöva dela sig genom en process som kallas abortiv mitos. Denna process upprepas i flera cykler. Detta ger den egenskapen att vara en stor cell som kommer att producera många blodplättar..
- Utseende av cytoplasmiska processer som liknar pseudopoder.
De är mycket små strukturer, mäter mellan 2-3 µm, har ingen kärna och presenterar två typer av granuler som kallas alfa och tät. Av alla nämnda celler är dessa de enda som kan ses i perifera blodutstryk. Dess normala värde varierar från 150 000 till 400 000 mm3. Halveringstiden är cirka 8-11 dagar..
Den mogna megakaryocyten kommer att ansvara för att bilda och släppa blodplättar. Megakaryocyter, som är nära det vaskulära endoteliet i benmärgs sinusform, bildar förlängningar av deras cytoplasma, vilket skapar ett slags tentakler eller pseudopoder som kallas proplatelets..
Proplatelets yttersta zon är fragmenterad för att ge upphov till blodplättarna. Trombocytfrisättning sker i blodkärlen och stöds av blodomloppets kraft. För detta måste proplatelet korsa endotelväggen.
Vissa författare hävdar att det finns en mellanfas mellan trombocytet och trombocyterna som de har kallat förtrombocyter. Denna omvandling från propplate till preplate verkar vara en reversibel process..
Preplatelets är större än trombocyter och har skivform. De blir så småningom till blodplättar. Inom några timmar kommer totalt cirka 1 000 till 5 000 blodplättar att ha framkommit från en megakaryocyt..
Stimulerande ämnen inkluderar stamcellstimulerande faktor, interleukin 3, interleukin 6, interleukin 11 och trombopoietin.
Detta cytokin ingriper genom att öka livslängden för de mest primitiva och omogna stamcellerna i den megakaryocytiska släkten. Det gör detta genom hämning av apoptos eller programmerad celldödsprocess för dessa celler..
Det är ett proinflammatoriskt interleukin som har olika funktioner i kroppen. En av dess funktioner är att stimulera syntesen av hematopoietiska föregångare, bland vilka är stimulering av föregångarna till den megakaryocytiska härstamningen. Det fungerar från differentiering av CFU-GEMM till CFU-meg.
Liksom trombopoietin verkar det på nivån av hela megakaryocytopoiesprocessen, det vill säga från stimulering av den pluripotentiella cellen till bildandet av megakaryocyten.
Detta viktiga hormon syntetiseras främst i levern och sekundärt i njuren och i benmärgsstroma..
Trombopoietin verkar i benmärgen och stimulerar bildandet av megakaryocyter och blodplättar. Detta cytokin är involverat i alla faser av megakaryopoiesis och trombocytopoiesis.
Man tror att det också stimulerar utvecklingen av alla cellinjer. Det bidrar också till att trombocyter fungerar korrekt.
Liksom alla processer regleras trombocytopoies genom vissa stimuli. Vissa kommer att främja bildandet och frisättningen av blodplättar i cirkulationen och andra kommer att hämma processen. Dessa ämnen syntetiseras av celler i immunsystemet, genom benmärgsstroma och celler i endikelsystemet i retikulum..
Reglermekanismen håller antalet blodplättar vid normala nivåer i cirkulationen. Cirka dagliga trombocytproduktioner är 10elva.
Benmärgens stromala mikromiljö spelar en grundläggande roll i regleringen av trombocytopoies.
När megakaryocyten mognar rör sig den från ett fack till ett annat; det vill säga den passerar från osteoblastkammaren till kärlkammaren, efter en kemotaktisk gradient som kallas stromal härledd faktor - 1.
Så länge som megakaryocyten är i kontakt med komponenter i det osteoblastiska avdelningen (kollagen typ I) kommer bildningen av blodplättar att hämmas..
Den aktiveras endast när den kommer i kontakt med von Willebrand-faktor och fibrinogen i den extracellulära matrisen i det vaskulära avdelningen, tillsammans med tillväxtfaktorer, såsom vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF)..
Trombopoietin rensas av blodplättar när det tas upp genom sin MPL-receptor..
Det är därför när trombocyter ökar, minskar trombopoietin på grund av högt clearance. men när trombocyter faller stiger plasmavärdet av cytokinet och stimulerar märgen att bilda och släppa trombocyter.
Trombopoietin syntetiserat i benmärgen stimuleras av minskningen av antalet blodplättar i blodet, men bildandet av trombopoietin i levern stimuleras endast när Ashwell-Morell-receptorn i hepatocyten aktiveras i närvaro av desialiniserade blodplättar..
Desialiniserade trombocyter kommer från apoptosprocessen som trombocyter genomgår när de åldras, fångas och avlägsnas av monocyt-makrofag-systemet på mjältenivå..
Bland de ämnen som bromsar trombocytbildningsprocessen är trombocytfaktor 4 och transformerande tillväxtfaktor (TGF) β.
Detta cytokin finns i alfakornen på blodplättarna. Det är också känt som fibroblasttillväxtfaktor. Det släpps under blodplättaggregering och stoppar megakaryopoies.
Det syntetiseras av olika typer av celler, såsom makrofager, dendritceller, blodplättar, fibroblaster, lymfocyter, kondrocyter och astrocyter, bland andra. Dess funktion är relaterad till differentiering, proliferation och aktivering av olika celler och deltar också i hämningen av megakaryocytopoies.
Det finns många störningar som kan förändra homeostas i förhållande till trombocytbildning och förstörelse. Några av dem nämns nedan.
Det är en sällsynt ärftlig patologi som kännetecknas av en mutation i trombopoietin / MPL-receptorsystemet (TPO / MPL).
Det är därför hos dessa patienter som bildar megakaryocyter och trombocyter nästan är noll och med tiden utvecklas de till en medullär aplasi, vilket visar att trombopoietin är viktigt för bildandet av alla cellinjer..
Det är en sällsynt patologi där det finns en obalans i trombocytopoies, vilket orsakar en överdriven ökning av antalet blodplättar ständigt i blodet och en hyperplastisk produktion av trombocytprekursorer (megakaryocyter) i benmärgen..
Denna situation kan orsaka trombos eller blödning hos patienten. Defekten inträffar vid nivån av stamcellen, som är benägen mot den överdrivna produktionen av en celllinje, i detta fall den megakaryocytiska.
Det reducerade antalet blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Trombocytopeni kan ha många orsaker, inklusive: retention av blodplättar i mjälten, bakterieinfektioner (E coli enterohemorragisk) eller virusinfektioner (dengue, mononukleos).
De uppträder också på grund av autoimmuna sjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus eller av läkemedelsursprung (behandlingar med sulfa-läkemedel, heparin, antikonvulsiva medel).
Andra troliga orsaker är minskad trombocytproduktion eller ökad förstöring av trombocyter..
Det är en sällsynt ärftlig medfödd sjukdom. Det kännetecknas av att presentera blodplättar med onormal morfologi och funktion orsakad av en genetisk förändring (mutation), där von Willebrand-faktorreceptorn (GPIb / IX) saknas.
Därför ökas koagulationstiderna, det finns trombocytopeni och närvaron av cirkulerande makroplattor..
Detta patologiska tillstånd kännetecknas av bildandet av autoantikroppar mot blodplättar, vilket orsakar deras tidiga förstörelse. Som en följd av detta minskar antalet blodplättar i cirkulation och en låg produktion av dem.
Ingen har kommenterat den här artikeln än.