De lila sjukdom, Även känd som idiopatisk trombocytopen purpura, det är en patologi av autoimmunt ursprung som kännetecknas av närvaron av en trombocytförändring. Det klassificeras vanligtvis inom hematologiska störningar.
Det definieras kliniskt av närvaron av episoder av slemhinnor och kutan blödning, menorragi, ihållande blödning på grund av trauma, petechiae, purpura, blåmärken, gingivorrhagia, ecchymosis, etc..
Ursprunget till trombocytopen purpura finns i en autoimmun process som genererar olika antikroppar mot blodplättar och deras produktion på medullär nivå. Med tanke på den kliniska misstanken är det viktigt att utföra olika laboratorietester för att bekräfta diagnosen: hemogram, blodkoagulationsanalys, vävnadsbiopsi, benmärgsaspiration etc..
För närvarande finns det olika terapeutiska tillvägagångssätt för behandling av purpurasjukdom: plasmautbyte, administrering av glukokortikoider, trombocytagens, splenektomi etc..
Artikelindex
Idiopatisk trombocytopen purpura beskrevs ursprungligen av den tyska medicinska specialisten Paul Gottlieb Werlhof år 1735. På grund av detta var den i början känd som Werlhofs sjukdom..
Senare publicerade Paul Kznelson 1916 den första rapporten där han hänvisade till ett framgångsrikt terapeutiskt tillvägagångssätt för trombocytopen purpura, splenektomi..
Redan 1951 förenade en grupp forskare bildade av Willaim, Harrington och Holigsworth egenskaperna hos denna patologi med en störning av autoimmunt ursprung..
Idopatisk trombocytopen purpura är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av förekomsten av trombocytpenia och som vanligtvis uppträder under tonåren. Det är en patologi vars grundläggande kliniska kurs leder till utveckling av blåmärken och blåmärken, plötslig eller överdriven blödning, bland andra tecken.
På en specifik nivå definieras denna patologi som en typ av trombocytopeni, det vill säga en onormal och patologisk minskning av blodplättnivåerna..
Blodplättar är celler som ingår i vårt blodmaterial. Dess väsentliga funktion är bildandet av blodproppar och reparationen av blodkärl som skadas och / eller skadas..
Dessa celler är specialiserade på att upprätthålla strukturen och integriteten hos blodkärlen i vår kropp och hjälper dessutom till att förhindra och kontrollera blödning genom snabbare koagulation..
Under optimala förhållanden förväntas vi ha trombocytnivåer på 150 000 till 400 000 / mc. Men mindre än 150 000 kan leda till betydande medicinska komplikationer relaterade till blödning och blodproppar..
Trombocytopeni eller trombocytopeni kan uppstå på grund av olika faktorer:
När det gäller idiopatisk trombocytopen purpura är frånvaron av blodplättar associerad med utvecklingen av patologiska autoimmuna processer..
Statistiska analyser indikerar att trombocytopen purpura har en förekomst av 1 fall per 25 600-50 000 invånare i den allmänna befolkningen varje år.
I USA är förekomsten av denna patologi vanligtvis cirka 3,3 fall per 100 000 invånare i vuxen ålder varje år. För sin del når prevalensen 9,5 fall per 100 000 personer.
Det kan påverka vem som helst, även om det har ett prevalensförhållande på 1,3; 1, eftersom det är vanligare hos kvinnligt kön. Denna sjukdom kan också förekomma i alla åldersgrupper, men det är vanligare att dess första manifestationer uppträder i barndomen..
Cirka 40% av de diagnostiserade fallen motsvarar patienter under 10 år. Förekomsten är mycket hög i åldersgruppen 2 till 4 år.
I den pediatriska populationen har trombocytopen purpura en årlig incidens på cirka 5,3 fall per 100 000 barn. När det gäller män har två ålderstoppar identifierats. Det drabbar särskilt de under 18 år och äldre.
Trombocytopen purpura är en patologi som huvudsakligen är relaterad till kliniska manifestationer av hemorragisk natur.
Även om i vissa fall låga trombocytnivåer förekommer som ett asymtomatiskt medicinskt tillstånd, inkluderar några av de tecken och symtom som är mest associerade med idiopatisk trombocytopen purpura:
Återkommande och spontan blödning är ett av kardinaltecken på denna patologi.
Personer med idiopatisk trombocytopen purpura löper allvarlig risk för spontan blödning och blåmärken. Även om det kan förekomma i vilket område som helst, är detta symptom mer associerat med blödning från tandköttet eller näsan.
Blodmaterial kan också ses i avfall, såsom urin.
I de allvarligaste fallen där trombocytantalet är minimalt riskerar de drabbade personerna att få dödlig blödning (gastrointestinal, inre, intrakraniell blödning etc.).
Inom det medicinska området är ekchymos den term som vanligtvis används för att hänvisa till förekomsten av blåmärken, allmänt känd som blåmärken. Dessa lesioner definieras som en ansamling av blodmaterial på hudnivån..
De etiologiska orsakerna till blödning under huden är mycket heterogena: skador och trauma, immunsjukdomar, allergiska reaktioner, medicinska behandlingar, hudåldring etc..
De kan ta olika presentationer eller kliniska former, från definierade och lokaliserade hematom till stora drabbade hudområden.
Petechiae är en typ av störning relaterad till subkutan blödning. Visuellt identifieras de vanligtvis som en rödaktig fläck, som liknar blod. De når vanligtvis en förlängning på några millimeter och vid några tillfällen på centimeter.
Dess utseende beror på att en reducerad mängd blod flyter från ett kapillär- eller blodkärl som ligger under hudens ytliga lager..
Denna typ av medicinskt resultat, tillsammans med andra, är vanligtvis indikatorer på allvarliga patologier. De kan indikera vaskulit, trombopeni, infektiös process, etc..
Det är en hudsjukdom som kännetecknas av att lila skador uppträder på olika platser i huden eller i kroppens slemhinnor..
Liksom de tidigare beror de på att blod läcker ut under hudens ytliga lager. Den har vanligtvis en ungefärlig förlängning på cirka 4 till 10 mm.
När purpura når en amplitud större än 4 mm kallas de petechiae och om den överstiger en centimeter kallas den ecchymosis.
Denna term används för att hänvisa till blödningsepisoder som plötsligt uppträder i tandköttet, på oral nivå.
Även om det vanligtvis är ett mycket frekvent medicinskt tillstånd hos de som ofta är i akutsjukvård, kan det vid vissa tillfällen vara relaterat till allvarliga patologier, såsom karcinom.
Blodproppsavvikelser och blödningsepisoder kan också störa menstruationscyklerna. Hos kvinnor som drabbas av idiopatisk trombocytopen purpura är det möjligt att observera menstruationsperioder definierade av kraftig och / eller långvarig blödning.
Det är en patologi som kräver behandling och medicinsk intervention eftersom det kan orsaka olika komplikationer som anemi eller episoder av akut smärta.
Epistaxis är den medicinska term som används för att hänvisa till näsblod.
Förutom de tecken och symtom som beskrivs ovan kan andra allvarligare manifestationer förekomma som utsätter de drabbade personerna för risk..
De vanligaste är massiva inre blödningar eller blödningar i centrala nervsystemet..
Hos de flesta drabbade är trombocytopen purpura associerad med autoimmuna sjukdomar som orsakar förstöring av trombocyter.
Pågående undersökningar har ännu inte kunnat identifiera den etiologiska orsaken till denna immunprocess, varför det ofta kallas en idiopatisk störning.
Hos andra människor kan det kliniska förloppet av trombocytopeni purpura vara förknippat med vissa riskfaktorer:
Med tanke på misstänkta kliniska tecken och symtom är det nödvändigt att analysera familjens och individens medicinska historia och en fullständig klinisk undersökning..
Laboratorietester är viktiga: hemogram, blodkoagulationsanalys, vävnadsbiopsi, ryggaspirat etc..
De vanligaste terapeutiska metoderna i trombocytopen purpura inkluderar:
Ingen har kommenterat den här artikeln än.