De myeloproliferativa syndrom De är en grupp av kroniska sjukdomar som har allvarliga konsekvenser för människors hälsa och liv i allmänhet. Dessa typer av syndrom, som för närvarande kallas myeloproliferativa neoplasmer, inkluderar alla tillstånd där minst en typ av blodceller, som produceras i benmärgen, utvecklas och sprider sig okontrollerat.
Huvudskillnaden mellan dessa syndrom jämfört med myelodysplastiska syndrom är att i myeloproliferativa syndrom gör benmärgen celler på ett okontrollerat sätt, medan det i myelodysplastiska syndrom är ett underskott i tillverkningen av celler.
För att förstå ämnet väl är det nödvändigt att veta hur blodkroppar utvecklas från benmärgsstamceller, förklaras i artikeln om myelodysplastiska syndrom.
Artikelindex
Myeloproliferativa syndrom uppstår på grund av att benmärgen skapar celler på ett okontrollerat sätt, men varför detta händer är inte helt klart. Som i de flesta syndrom finns det två typer av faktorer som verkar vara relaterade till syndromets början:
Hos vissa patienter har en kromosom, kallad Philadelphia-kromosomen, visat sig vara kortare än normalt. Så det verkar som om det finns en genetisk komponent som ökar benägenheten att drabbas av denna sjukdom.
genetiska faktorer ensamma är inte förklarande för dessa syndrom eftersom det finns människor i vilka Philadelphia-kromosomförkortningen inte har hittats och emellertid presenterar ett av syndromen.
Vissa studier tyder på att miljöfaktorer som fortsatt exponering för strålning, kemikalier eller tungmetaller ökar sannolikheten för att drabbas av denna typ av sjukdom (som det förekommer i andra cancerformer)..
Andra faktorer, såsom patientens ålder eller kön, kan öka risken för att utveckla ett myeloproliferativt syndrom. Dessa riskfaktorer beskrivs i följande tabell:
Den nuvarande klassificeringen av myeloproliferativa syndrom inkluderar:
Detta syndrom kännetecknas av att benmärgen producerar för många blodkroppar, särskilt röda blodkroppar, som förtjockar blodet. Det är relaterat till JAK2-genen, som verkar muterad i 95% av fallen (Ehrlich, 2016).
Detta tillstånd inträffar när benmärgen producerar för många blodplättar, vilket får blodet att koagulera och bilda tromber som hindrar blodkärlen, vilket kan orsaka både hjärninfarkt och hjärtinfarkt..
Denna sjukdom, även kallad myeloskleros, uppstår när benmärgen producerar för mycket kollagen och fibrös vävnad, vilket minskar dess förmåga att skapa blodkroppar..
Detta syndrom, även kallat märgcancer, kännetecknas av okontrollerad produktion av granulocyter, en typ av vita blodkroppar, som slutligen invaderar benmärgen och andra organ, vilket förhindrar att de fungerar korrekt..
I de flesta fall märks inte symtomen tidigt i sjukdomen, så människor inser ofta att de har syndromet vid rutinmässiga tester. Förutom primär myelofibros, där mjälten normalt förstoras, vilket resulterar i buksmärtor.
Varje syndrom har en annan klinisk bild med karakteristiska symtom, även om vissa symtom förekommer under olika tillstånd.
Den kliniska manifestationen inkluderar följande symtom:
Den kliniska manifestationen inkluderar följande symtom:
Den kliniska manifestationen inkluderar följande symtom:
De flesta symtomen är konstitutionella:
Även om patienter också kan drabbas av andra symtom som infektioner, svaghet och benbrott, hjärtinfarkt, gastrointestinal blödning och en förstorad mjälte (splenomegali).
För närvarande finns ingen behandling tillgänglig som kan bota myeloproliferativa syndrom, men det finns behandlingar för att lindra symtomen och förhindra eventuella framtida komplikationer som patienten kan drabbas av..
Behandlingen som används beror på typen av proliferativt syndrom, även om det finns vissa indikationer (som näringsförändringar) som är generiska för alla myeloproliferativa syndrom.
De behandlingar som används för att lindra symtomen på polycytemi vera är avsedda att minska antalet röda blodkroppar, för detta används mediciner och andra terapier, såsom flebotomi.
Flebotomi utförs för att evakuera en viss mängd blod, genom ett litet snitt, för att sänka nivåerna av röda blodkroppar och minska sannolikheten för patienter som får hjärtinfarkt eller annan hjärt-kärlsjukdom.
Detta är en förstahandsbehandling, det vill säga den första behandlingen som patienten får när de har diagnostiserats. Detta beror på att det har visat sig vara den enda behandlingen som ökar livslängden för personer som lider av polycytemi vera..
Behandling med medicin inkluderar:
I vissa fall är det också nödvändigt att använda andra terapier, såsom blodtransfusioner om patienten har anemi eller kirurgi för att ta bort mjälten om den har ökat i storlek.
Essentiell trombocytemi hanteras främst medling, inklusive:
Primär myelofibros behandlas i grunden med medicinering, men i svåra fall kan andra behandlingar som operationer, transplantationer och blodtransfusioner vara nödvändiga..
Behandling med medicin inkluderar:
I vissa fall ökar mjälten märkbart i storlek och det är nödvändigt att utföra kirurgi för att ta bort den.
Om personen har svår anemi, kommer de att behöva blodtransfusioner, förutom att fortsätta med medicinen..
I de allvarligaste fallen är det nödvändigt att utföra en benmärgstransplantation, som ersätter de skadade eller förstörda cellerna med friska.
Antalet behandlingar för kronisk myeloid leukemi har ökat dramatiskt och omfattar främst läkemedelsbehandlingar och transplantationer..
Behandling med medicin inkluderar:
Förutom medicinsk behandling finns det andra behandlingar som kan förbättra patienternas tillstånd och livslängd avsevärt, såsom en benmärg eller lymfocyttransplantation..
Ingen har kommenterat den här artikeln än.