De glykogenolys Det är processen med lys eller nedbrytning av glykogen. Det är en katabolisk (destruktion) -typ enzymatisk väg som innebär nedbrytning av glykogen och frisättning av glukos-6-fosfat.
Glykogen är ett ämne som används som lagring av glukos. Det finns i cytoplasman i celler och är särskilt rikligt i lever- och muskelceller hos djur..
Det är en molekyl som vissa författare definierar som ett "glukosträd", eftersom det har en grenad struktur. Det är en homopolymer som består av upprepande enheter av glukosrester, som är sammanlänkade genom α-1,4- och α-1,6-bindningar..
När glukos behövs kan den erhållas från flera källor: genom glykogenolys, från glukos som cirkulerar i blodet eller från mekanismerna för glukosproduktion genom icke-glykosidiska ämnen. Den senare mekanismen kallas glukoneogenes och förekommer främst i levern och njuren..
Artikelindex
- Blodglukos kommer från matsmältningssystemet och leverns nästan exklusiva leveransprocesser.
- När glykogenolys inträffar i muskeln, kommer frisatt glukos in i de metaboliska processerna som är inriktade på produktion av ATP (cellulär energi).
- I levern passerar glukos från glykogenolys i blodet, vilket samtidigt ger en ökning av blodsockret (blodsockerkoncentration).
Glykogenolys är en process som inte kan betraktas som omvänd av glykogensyntes eller glykogenes, det är en annan väg.
Nedbrytningen av glykogen börjar med verkan av ett specifikt enzym som kallas glykogenfosforylas, vilket är ansvarigt för att "bryta" a-1,4-bindningarna av glykogen, vilket frigör glukos 1-fosfat. Klyvningsmekanismen är en fosforolys.
Tack vare detta enzym delas glykosidresterna i de yttersta glykogenkedjorna tills det finns cirka fyra glukosrester på varje sida av varje gren..
I glykogen är glukosmolekyler länkade av a-1,4-bindningar, men vid förgreningsställen är bindningarna av a-1,6-typen.
När fyra glukosrester förblir nära grenpunkterna överför ett enzym, α-1,4 → α-1,4 glukan-transferas, en trisackaridenhet från en gren till en annan, vilket exponerar grenpunkt 1 → 6.
Avgreningsenzymet, specifikt amyl 1 → 6 glukosidas, hydrolyserar a-1,6-bindningarna. På detta sätt inträffar den fullständiga klyvningen av glykogen genom den sekventiella verkan av dessa tre enzymer (fosforylas, glukantransferas och förgreningsenzym)..
Glukos 1-fosfat från glykogen transformeras till glukos-6-fosfat genom en reversibel reaktion katalyserad av fosfoglukomutas. I denna reaktion "flyttar" fosfatet av kol 1 till kol 6 genom effekten av detta enzym och det är så glykogenolysen slutar..
I levern finns ett enzym som kallas glukos 6-fosfatas som tar bort fosfatet från kol 6 i glukos och omvandlar det till "fritt" glukos, som transporteras genom cellväggarna och passerar in i blodet..
Muskeln kan inte tillföra glukos till blodomloppet, eftersom den inte har detta enzym och den fosforylerade glukosen "fångas" inuti muskelcellerna..
Glukos 6-fosfat i muskler går in i glykolys, en katabolisk process för produktion av ATP (adenosintrifosfat), särskilt viktigt vid anaerob muskelsammandragning.
Glykogenmetabolism regleras genom att balansera aktiviteten hos två enzymer; en som används för syntes, som är glykogen-syntetas och en annan som används för klyvning, vilket är glykogen-fosforylas.
Balansen i aktiviteten hos dessa enzymer kommer att stimulera syntesen eller nedbrytningen av glykogen. Regleringsmekanismerna sker genom substrat och genom ett komplext hormonellt system som i levern involverar minst fyra hormoner:
- adrenalinet
- noradrenalin
- glukagon och
- insulin
Hormoner kan agera genom en andra budbärare, som kan vara cAMP eller kalciumjoner..
CAMP aktiverar glykogenfosforylas och inaktiverar samtidigt glykogensyntetas. Av denna anledning ökar katabolismen och minskar eller hämmar glykogensyntes (anabolism)..
Epinefrin och noradrenalin, som verkar genom β-adrenerga receptorer, och glukagon, som verkar genom specifika receptorer, ökar cAMP-nivåerna i leverceller. Denna ökning av cAMP aktiverar glykogenfosforylas och glykogenkatabolism börjar..
Epinefrin och noradrenalin stimulerar också glykogenolys genom en mekanism oberoende av cAMP och genom al-adrenerga receptorer. Denna mekanism stimulerar mobilisering av kalcium från mitokondrier..
Insulin ökar aktiviteten hos ett enzym som kallas fosfodiesteras, vilket är ansvarigt för att förstöra cAMP. Som en konsekvens av effekten av insulin i levern minskar cAMP-nivåerna, vilket minskar fosforylasaktiviteten och ökar syntetasaktiviteten..
Balansen mellan denna hormonella aktivitet är det som bestämmer "riktningen" för glykogenmetabolismen..
Glykogenolys i muskler ökar omedelbart efter muskelkontraktionens början. Kalcium är mellanprodukten som synkroniserar fosforylasaktivering med sammandragning.
Kalcium aktiverar ett fosforylas-kinas som i sin tur aktiverar muskelglykogen-fosforylas eller myofosforylas, detta enzym skiljer sig från det som finns i levern, men har samma funktion.
Insulin ökar glukos 6-fosfatnivåer i muskelceller genom att främja inträde av glukos från blodomloppet. Genom att öka glukos-6-fosfat stimuleras defosforylering av glykogensyntetas och dess därav följande aktivering.
Nettoresultatet är en ökning av muskelglykogenes och en minskning eller hämning av glykogenolys..
Ärftlig insufficiens av vissa specifika enzymer som är nödvändiga för glykogens lever- och muskelmetabolismer är en av orsakerna till glykogenlagringssjukdomar..
Dessa sjukdomar heter kollektivt glykogenos. Beroende på det närvarande enzymatiska felet listas de efter typ I till VIII och läggs till när de upptäcks.
Vissa glykogenos är dödliga mycket tidigt i livet, här är några exempel.
De enzymatiska fel som förekommer i glykogenos genererar en ökning eller överdriven ansamling av glykogen, huvudsakligen i levern, muskeln och / eller njuren. Det finns dock glykogenos som orsakar denna effekt på erytrocyter eller lysosomer.
Typ I glykogenos kallas Von Gierke sjukdom och är förknippad med en brist på glukos 6-fosfatas, vilket ökar glykogenbelastningen i hepatocyter och njurrörceller. Patienten har hypoglykemi, ketos, laktacidemi och hyperlipidemi.
I typ V glykogenos eller McArdles sjukdom finns det en brist på muskelglykogenfosforylas, vilket översätts till ett misslyckande med muskelglykogenolys. Följaktligen finns det dålig träningstolerans, låga laktatnivåer i blodet efter träning och mycket höga glykogennivåer i muskelceller..
Vid typ VI glykogenos eller Hers sjukdom är underskottet av leverenzymet glykogen-fosforylas. I dessa fall är det en ökning av leverglykogen med en tendens till hypoglykemi.
Ingen har kommenterat den här artikeln än.