De panhypopituitarism Det är ett tillstånd som kännetecknas av otillräcklig eller frånvarande produktion av hormoner från den främre hypofysen. Det kan ha olika manifestationer beroende på ålder då det visas.
Några av dem är korta, lågt blodtryck, yrsel, muskelsvaghet, mikropenis, optisk atrofi, hypoglykemi, torr hud, trötthet, förstoppning etc. Dessa symtom beror dock på de hormoner som påverkas och varierar om tillståndet är medfött eller förvärvat..
Panhypopituitarism kan ha flera orsaker. Det kan uppstå på grund av ett problem under embryonperioden. Eller på grund av en skada, inflammation eller tumörer i äldre åldrar.
Denna sjukdom är kronisk och behöver permanent behandling för att ersätta de hormoner som saknas. Beroende på bristhormonerna kommer den angivna behandlingen att vara annorlunda. Detta är baserat på farmakologiskt stöd.
Ibland används termerna hypopituitarism och panhypopituitarism omväxlande, även om det senare konceptet normalt hänvisar till ett totalt underskott av vissa hormoner som produceras av hypofysens främre lob..
Artikelindex
Både hypopituitarism och panhypopituitarism är mycket sällsynta tillstånd. Det finns verkligen få studier som undersöker förekomsten av detta tillstånd. De flesta är inriktade på hypopituitarism i allmänhet.
Enligt Bajo Arenas (2009) är förekomsten av hypopituitarism 45,5 av 100 000. Det finns 4,2 nya fall per 100 000 invånare..
För att förstå panhypopituitarism är det viktigt att känna hypofysens uppdrag.
Hypofysen, även kallad hypofysen, är den som påverkas av panhypopituitarism. Denna körtel är "kroppens endokrina lärare", eftersom den styr funktionerna hos andra endokrina organ..
Således utsöndrar det hormoner som reglerar andra viktiga körtlar och bibehåller kroppens homeostas (balans). Söker rätt administrering av näringsämnen och proteiner som vi får från kosten.
Genom hormonnivåer kontrollerar hypofysen funktioner som tillväxt i kroppen, hår och naglar, slemhinnor i kroppen, bröstmjölk etc..
Denna körtel är belägen på ett ben som kallas "sella turcica" som finns i skallen med efenoid. Tack vare sitt läge ansluter den lättare till hypotalamus genom en struktur som kallas hypofysstjälken. De sista av hypotalamusen kontrollerar den främre hypofysen.
Hypofysen eller hypofysen är uppdelad i den främre och bakre loben. Den förra producerar sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), kortikotropin, luteiniserande hormon (LH), follikelstimulerande hormon (FSH), tillväxthormon (GH) och prolaktin. Medan det senare utsöndras vasopressin (antidiuretiskt hormon) och oxytocin.
I panhypopituitarism, det finns en frånvaro av dessa hormoner av olika skäl. Därför kan patienter som lider av det ha problem i kroppens funktion.
Panhypopituitarism kan orsakas av förvärvade orsaker eller, mindre ofta, av genetiska orsaker. När hypofysen inte fungerar som den ska, men orsakerna ännu inte har identifierats, kallas den "idiopatisk panhypopituitarism.".
De vanligaste förvärvade orsakerna verkar vara tumörer som involverar hypofysen. Den näst vanligaste orsaken är Sheehan syndrom, som förekommer hos kvinnor efter förlossningen. Det kännetecknas av en infarkt i hypofysen som en följd av blödning under eller efter förlossningen..
Följande är mest möjliga orsaker till panhypopituitarism:
Hos vuxna är de vanligaste hypofysadenomerna och står för mellan 10 och 15% av intrakraniella tumörer. De tenderar att växa långsamt och påverka kvinnor mer. Men de metastaserar normalt inte.
Hos barn kan kraniofaryngiom förekomma. De är tumörer som framträder från embryonala rester av Rathkes väska (en struktur som under embryonal utveckling ger upphov till hypofysen). De manifesteras av en ökning av intrakraniellt tryck, huvudvärk, kräkningar, kort kroppsvikt och långsam tillväxt.
Detta är en ärftlig sjukdom som påverkar järnmetabolismen och producerar alltför höga nivåer av järn..
Autoimmuna sjukdomar där immunsystemet misslyckas och attackerar friska kroppsvävnader. Ett exempel är den autoimmuna lymfocytiska hypofysen, där detta system förstör hypofysens lymfocyter.
Kärlproblem i denna körtel som Sheehans syndrom eller inre karotisaneurysm (som levererar körteln).
Uppträder när hypofysen krymper, tryckt av en ökning av läckt cerebrospinalvätska.
Som genetiska mutationer i PIT1 eller PROP1. Ett genetiskt syndrom associerat med panhypopituitarism är Kallmann syndrom. Det kännetecknas av bristen på utveckling av sexuella egenskaper och luktförändringar.
- Defekter under embryonal utveckling av cellerna som utgör den främre hypofysen eller hypotalamus.
- Förvärvade infundibulära lesioner (på baksidan av hypofysen) efter en stroke, till exempel.
- Metastas från andra tumörer, såsom bröst, prostata, tjocktarm eller lunga.
- Strålbehandlingsterapi.
- Granulomatos (inflammation i blodkärlen) som involverar hypofysen eller hypotalamusområdet.
- Infektioner som tuberkulos, toxoplasmos, syfilis eller mykos.
- Hypofysapoplexi: det är en ischemi eller en blödning som påverkar hypofysen. Producerar symtom som huvudvärk, kräkningar och synunderskott.
- Sekvenser efter operation som påverkar hypofysen eller inblandade områden.
- Huvudskada.
Symtomen på panhypopituitarism varierar mycket beroende på orsaker, ålder, hur snabbt det dyker upp, vilka hormoner som är inblandade och svårighetsgraden..
På detta sätt kan det finnas patienter som upplever allvarlig hypotyreos (sköldkörtelns dåliga funktion), medan andra bara känner allmän sjukdom eller överdriven trötthet..
Självklart är konsekvenserna värre när panhypopituitarism dyker upp tidigare.
Frånvaron av hormoner ger olika symtom beroende på vad de är. Således orsakar brist på tillväxthormon (GH) kort kroppsvikt hos barn. Medan det hos vuxna leder till förändringar i kroppsform, glukos- och lipidmetabolismproblem och allmän illamående.
Bristen på gonadotropiner, å andra sidan, skulle få en kvinna att fördröja eller brist på menstruation och låg libido. Hos män producerar det sexuell dysfunktion och mikropenis (om problemet uppstår i barndomen).
Å andra sidan, om det finns en frånvaro av sköldkörtelstimulerande hormoner (TSH), skulle hypotyreos förekomma, kännetecknad av viktökning, trötthet, intolerans mot kyla, muskelsmärta, förstoppning, depression, etc..
Bristen på adrenokortikotropiskt hormon eller kortikotropin (ACTH) har mer negativa konsekvenser och kan äventyra patientens liv. Speciellt om underskottet inträffar plötsligt. I detta fall manifesteras det av lågt blodtryck, hypoglykemi, illamående, kräkningar, extrem trötthet och låg natriumkoncentration i blodet..
Om ACTH-nivåerna sjunker långsamt är symtom viktminskning, svaghet, trötthet och illamående..
Å andra sidan är brist på prolaktin ett mycket talande symptom på panhypopituitarism. Det kan förhindra att kvinnor producerar mjölk efter graviditeten. Det är också en orsak till det tidigare beskrivna Sheehan-syndromet.
Andra allmänna symtom på panhypopituitarism är överkänslighet mot kyla, nedsatt aptit, anemi, infertilitet, förlust av könshår, brist på kroppshår, ansiktssvullnad, hämmad sexuell lust etc..
Överdriven törst och en överdriven ökning av urinsekretion, som kommer från diabetes insipidus, kan också förekomma. Det senare tillståndet uppstår från ett underskott av vasopressin, ett hormon som produceras i hypotalamus och lagras i hypofysen..
Huvudbehandlingen för panhypopituitarism består i att ersätta de hormoner som är frånvarande eller bristfälliga. Samtidigt behandlas den bakomliggande orsaken som orsakade detta tillstånd.
De exakta doserna av hormoner måste ordineras av en endokrinolog efter att lämpliga analyser har utförts. De bör vara de mängder som kroppen naturligt skulle tillverka om det inte fanns någon panhypopituitarism. Detta hormonbyte kan vara en livstid.
Kortikosteroider som hydrokortison eller prednison ordineras ofta för att ersätta de hormoner som saknas på grund av kortikotropinbrist (ACTH). De är droger som intas oralt två eller tre gånger om dagen.
Ett läkemedel som kallas levotyroxin används för att ersätta en brist på sköldkörtelstimulerande hormon (TSH)..
Det kan finnas ett underskott av könshormoner. För att uppnå normala nivåer ges män testosteron på olika sätt. Till exempel genom huden med en plåster, med en daglig gel eller genom injektioner.
Hos kvinnor tillsätts östrogen och progesteron i kroppen med geler, plåster eller piller. Orala preventivmedel är de mest använda hos unga kvinnor, medan östradiolvalerat rekommenderas för kvinnor nära klimakteriet.
När det finns ett underskott i tillväxthormon är det nödvändigt att injicera somatropin under huden. De som får denna behandling i vuxen ålder kommer att märka uppenbara förbättringar, även om de inte kommer att öka sin höjd..
Å andra sidan, om det finns fertilitetsproblem orsakade av panhypopituitarism, är gonadotropininjektion möjligt att stimulera ägglossningen hos kvinnor. Liksom genereringen av spermier hos män.
Det är viktigt att strikt följa behandlingen. Som en uppföljning över tid av en endokrin specialist. Detta kommer att kontrollera att behandlingen är effektiv och att hormonnivåerna förblir inom normalitet..
I fall där det finns tumörer som har producerat panhypopituitarism, är kirurgi nödvändigt för att ta bort dem. Medan hypofysen är under tryck kan en dekompression av den väljas genom transsfenoid kirurgi (kringgå sphenoidbenet). Denna sista behandling är den mest lämpliga för behandling av hypofysapoplexi..
Det har bevisats att snabb dekompression kan delvis eller helt återställa hypofysfunktionen. Förutom att minska behovet av kronisk hormonbehandling (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Patienter med panhypopituitarism verkar ha dubbelt så stor risk för dödsfall. Främst på grund av andnings- och kardiovaskulära effekter. Men om det upptäcks tidigt och behandlingen följs kan patienten leva ett normalt liv.
Ingen har kommenterat den här artikeln än.